1-Área de Pediatria Médica, Hospital Dona Estefânia
2-Serviço de Dermatologia, Hospital de Santo António dos Capuchos
- Sessão Clínica da Área de Pediatria Médica, 1 de Julho de 2014
Os Síndromes neurocutâneos caracterizam-se pela associação entre alterações neurológicas e cutâneas. Estas alterações têm em comum defeitos na diferenciação do ectoderma primitivo. De acordo com as manifestações dermatológicas podem dividir-se em: lesões cutâneas associadas a defeitos do tubo neural, ictioses com alterações neurológicas, anomalias vasculares cutâneas e discromias nas doenças neurológicas. Na avaliação de uma criança com suspeita de síndrome neurocutâneo é fundamental uma história clinica pormenorizada, incluindo uma história familiar minuciosa pois alguns destes casos têm transmissão heredofamiliar. Os autores apresentam alguns casos clínicos de doentes com síndromes neurocutâneos seguidos em consulta de Pediatria e de Dermatologia do Hospital Dona Estefânia. Pretendem com esta apresentação reforçar a importância do acompanhamento multidisciplinar destes doentes.
Palavras Chave: síndromes neuro-cutâneos, familiar, multidisciplinar.