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2018

ANUÁRIO DO HOSPITAL DONA ESTEFÂNIA
REPOSITÓRIO MÉDICO CIENTÍFICO

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Síndrome febril indeterminado e isquémia digital: desafios de diagnóstico diferencial e terapêutica

 Ana Laura Fitas1,Marta Correia2, Margarida Paula Ramos3

1 Área de Pediatria Médica, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar Lisboa Central, EPE
2 Pediatria Médica, Hospital de Vila Franca de Xira
3 Unidade de Reumatologia Pediátrica, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE

- Sessão da Área de Pediatria Médica, Sala de Conferências do Hospital de Dona Estefânia, 20 de Maio de 2014
- Comunicação oral

Introdução: A Síndrome de Anticorpo Anti-fosfolípido (SAF) é uma entidade auto-imune multissistémica, em 50% dos casos como SAF primário, ou secundário a doença sistémica, nomeadamente Lupus Eritematoso Sistémico (LES). O reconhecimento da SAF tem tido impacto na Pediatria, pela presença de Ac.AF associados a fenómenos trombóticos em qualquer território vascular.

Caso Clínico: Rapaz de nove anos, previamente saudável, antecedentes familiares de artrite reumatóide e hipercolesterolémia. Internado por síndrome febril arrastado, calafrio e exantema macular generalizado na subida térmica. Analiticamente: VS 68mm/h. Por persistência da sintomatologia, associando-se artralgias (pés e mãos); 2º dedo do pé direito doloroso, frio, pálido, cianose plantar e lesão necrótica da polpa digital, foi transferido para a Reumatologia Pediátrica. Observado por Cirurgia Vascular, iniciou enoxaparina e cumpriu antibioterapia tripla, 12 dias, mantendo febre. Laboratorialmente: anemia, T.Coombs negativo, linfopenia, trombocitose; provas de coagulação e estudo de trombofilias normais; VS 122mm/h; hipercolesterolémia. ANA (1/160), LA e Ac.anti b2-GP1 IgG positivos, IgM, ACA IgM e IgG e restantes auto-anticorpos negativos. Oftalmologia e Cardiologia Pediátrica, não objectivaram alterações. Ecocardiograma TE, ECO-doppler dos membros inferiores, arteriografia digital, TAC toraco-abdominal, broncoscopia, mielograma, biópsias óssea e muscular normais. Excluiu-se etiologia infecciosa e neoplásica e iniciou-se corticoterapia com boa resposta. Em ambulatório, redução progressiva da corticoterapia, sem novos eventos, mantendo-se normotenso; função renal e microalbuminúria normais; hipercolesterolémia ligeira; Ac.AF após 12 semanas sobreponíveis. Cumpriu enoxaparina 12meses seguida de antiagregação dupla.

Discussão: Este caso cumpre critérios de classificação de SAF, mas não para LESJ, no entanto, 20% progridem para LESJ ou “lupus-like”. Só menos de 10% têm eventos trombóticos de pequenos vasos, podendo surgir SAF catastrófico, trombose isolada de vasos digitais ou microangiopatia renal trombótica, sendo imperativo monitorizar a TA e função renal. A patologia vascular periférica originando gangrena digital é complicação da SAF, particularmente no LES. Neste caso, a avaliação vascular periférica foi normal, sustentando a hipótese de fenómeno embólico. A hipercolesterolémia, poderá ter sido um factor potenciador do risco tromboembólico neste doente. A terapêutica preventiva da trombose recorrente é passível de discussão, pela inexistência de estudos aleatórios controlados em pediatria, que necessitam ser multicêntricos pela raridade desta patologia.

Palavras Chave: Síndrome de Ac. Anti-fosfolípido,criança, fenómenos trombóticos