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2023

ANUÁRIO DO HOSPITAL
DONA ESTEFÂNIA

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QUEILITE GRANULOMATOSA COMO MANIFESTAÇÃO INICIAL DE DOENÇA DE CROHN EM GÉMEOS MONOZIGÓTICOS

Rosário Malheiro1, José Cabral2

1-Unidade de Estomatologia Pediátrica, Hospital Dona Estefânia
2-Unidade de Gastrenterologia Infantil, Hospital Dona Estefânia

- Sessão Clínica da Área de Pediatria Médica, 18 de Fevereiro de 2014

A queilite granulomatosa é uma forma rara de apresentação de Doença de Crohn (DC) e pode preceder os sintomas digestivos por vários meses ou anos. O aparecimento de DC em gémeos monozigóticos com sintomatologia simultânea e localização digestiva semelhante no início da adolescência é rara, mas poderá fornecer dados para uma avaliação mais precisa do papel da hereditariedade nesta doença. Apresenta-se o caso de um adolescente, gémeo monozigótico, do sexo masculino, de 11 anos de idade, com antecedentes familiares de DC (pai, sob terapêutica com Infliximab) e doença reumática poliarticular (mãe e tia), enviado à consulta de Gastrenterologia Infantil por aumento de volume do hemi-lábio inferior direito. Sempre com boa evolução estaturo-ponderal e sem queixas digestivas ou sugestivas de doença sistémica. Foi submetido a biópsia da lesão do lábio e a endoscopia digestiva alta. Dois meses depois, por apresentar dores abdominais mais localizadas à fossa ilíaca direita, foi repetida ecografia abdominal que mostrou várias adenopatias mesentéricas visíveis na fossa ilíaca direita e íleon distal com espessura parietal limítrofe. O seu gémeo iniciou na mesma altura, dores abdominais, também localizadas à fossa ilíaca direita. Realizou ecografia abdominal que revelou múltiplas adenopatias mesentéricas no flanco direito e íleon distal com parede espessada (5 mm). Laboratorialmente sem alterações do hemograma ou VS. PCR ligeiramente aumentada Ac. anti saccharomyces cerevisiae (ASCA) positivo.
Ambos foram submetidos a colonoscopia e enterorressonância que confirmaram o diagnóstico de DC. Discute-se a classificação da DC, a terapêutica, a dieta e o seguimento a efetuar, considerando a localização macroscópica e a extensão da doença microscópica a quase todo o tubo digestivo. Faz-se uma breve revisão sobre queilite granulomatosa e o seu diagnóstico diferencial.

Palavras Chave: queilite granulomatosa, doença de Crohn.