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2019

ANUÁRIO DO HOSPITAL
DONA ESTEFÂNIA

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MIOPATIA NECROTIZANTE IMUNO-MEDIADA

Tânia Serrão1, Gustavo Queirós1, Sandra Jacinto2, José Pedro Vieira2, João Farela Neves1, Lurdes Ventura1, Marta Conde3

1 - Unidade de Cuidados Intensivos Pediatricos, Hospital Dona Estefânia, CHLC,EPE
2 - Unidade de Neurologia, Hospital Dona Estefânia, CHLC,EPE
3 - Unidade de Reumatologia, Hospital Dona Estefânia, CHLC,EPE

XIV Jornadas Internacionais de Reumatologia Pediátrica, 2014; Reunião Internacional; Comunicação oral

Resumo:A miopatia necrotizante autoimune (MNA) é uma entidade rara, reconhecida como independente dentro das miopatias idiopáticas inflamatórias pelos achados histopatológicos que mostram necrose muscular com infiltrados inflamatórios moderados a ausentes. O anticorpo anti-signal recognition particle (anti-SRP) é o único marcador imunológico descrito em idade pediátrica. Os oito casos clínicos descritos na literatura experienciaram um curso subagudo, com sequelas importantes. Menina de oito anos, previamente saudável, internada por tetraparésia flácida de evolução fulminante com compromisso respiratório e necessidade de ventilação invasiva ao quinto dia, durante 36 dias. Não foram observadas manifestações dermatológicas ou sinais de artrite. A investigação etiológica inicial foi compatível com infecção aguda a EBV. Apresentava VS > 120 mm 1ª/h, CK máximo de 442 000 U/L e a mioglobinúria maciça condicionou insuficiência renal não oligúrica (valores máximos de creatinina, 1,54 mg/dL, em D9), sem necessidade de terapêutica de substituição. A biópsia muscular mostrou sinais de miopatia necrotizante, com necrose, sem inflamação. Perante a hipótese diagnóstica de miopatia necrotizante, iniciou terapêutica empírica com IGIV, em D7, complementada com pulsos de glucocorticóide, de D12 a D17, após resultado de histologia característica na biopsia muscular e resolução da virémia a EBV. Em D42 mantinha défice de força muscular nos músculos cervicais, da cintura escapular e pélvica (CMAS 22), com valores de CK ainda elevados (889 U/L), sinais de miosite na RM e, ANA 1/160, Anti-Ro52, anti-pm/scl 75 + e anti SRP + fraco. Restantes auto-anticorpos foram negativos e a investigação de causa genética e metabólica foi também negativa. Manteve em ambulatório, IGIV mensal e iniciou prednisolona 1 mg/kg/dia e metotrexato sc. Três semanas depois normalizou os enzimas musculares e houve recuperação progressiva da força muscular. Apresenta actualmente (Mês 10) enzimas normais e CMAS de 51. Estamos perante um caso clínico de miopatia necrotizante com anticorpos anti-SRP duvidosos, de apresentação concomitante com uma infecção aguda a EBV, cujo papel pode ter sido de desencadeante ou de agudização de miosite pré-existente. Este caso distinguiu-se pela gravidade da forma de apresentação com um quadro de fraqueza muscular de apresentação aguda e fulminante. O diagnóstico e instituição precoces da terapêutica condicionaram provavelmente a evolução favorável.