1- Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE
2- Serviço de Neurorradiologia, Hospital de São José, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE
3- Serviço de Neurorradiologia, Hospital de Dona. Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE
4- Serviço de Neurocirurgia, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE
-15.º Congresso Nacional de Pediatria, Albufeira, 16-18 de Outubro de 2014. Poster em Sala
Resumo:
Introdução: A malformação aneurismática da veia de Galeno (MAVG) é uma entidade rara resultante do desenvolvimento anómalo da arquitetura vascular cerebral entre a 6ª e 11ª semanas de gestação. Representa menos de 1% de todas as malformações arteriovenosas intracranianas.
Caso Clínico: Lactente de 2 meses, com antecedentes irrelevantes, observada no SU por episódios de alteração do estado de consciência com desvio cefálico e do olhar para a esquerda e clonias no hemicorpo esquerdo; sem febre ou outras queixas. Realizou TC-CE e Angio RM-CE compatíveis com MAVG (variante mural) associados a fenómenos de hipertensão da vertente venosa, focos hemorrágicos corticais e hemorragia subaracnoideia aguda interhemisférica esquerda. Internada na UCIP para vigilância, medicada com fenitoina. Avaliação cardíaca sem alterações. Por agravamento clínico e imagiológico, com nova hemorragia cerebral, procedeu-se a embolização parcial de dois aferentes das coroideias com marcada redução do débito fistuloso. Sofreu, no entanto, nova hemorragia nas primeiras horas depois do procedimento. Após estabilização clínica, foi decidida nova embolização um mês depois, em mais dois aferentes coroideus com maior redução do débito fístuloso. Houve necessidade de suporte ventilatório transitório depois de ambas as intervenções, com boa evolução do ponto de vista neurológico e imagiológico. Actualmente, com 5 meses, é seguida multidisciplinarmente em ambulatório; apresenta ligeira hipotonia axial e estrabismo convergente à esquerda, com restante desenvolvimento normal.
Comentários:A MAGV continua a representar um desafio importante, exigindo uma abordagem multidisciplinar. O tipo de malformacao deste lactente, com manifestacoes clínicas precoces e graves levou à necessidade da embolizacao precoce.
Palavras Chave: Malformação aneurismática da veia de galeno, embolização