1 – Unidade de Infecciologia, Hospital Dona Estefânia
2 – Unidade de Cardiologia Pediátrica, Hospital de Santa Marta
- Sessão Clínica da Área de Pediatria Médica, 1 de Abril de 2014
Em 1961, Tomisaku Kawasaki descreveu pela primeira vez uma doença rara caracterizada por febre prolongada, exantema e linfadenopatia. Actualmente a Doença de Kawasaki é a causa mais importante de doença cardíaca adquirida na criança, em países desenvolvidos. Trata-se de uma vasculite sistémica que afecta principalmente vasos de pequeno e médio calibre, cuja complicação mais temível é a inflamação das artérias coronárias, que pode levar à formação de aneurismas, doença cardíaca isquémica e/ou enfarte.
A incidência abaixo dos cinco anos de idade, varia de acordo com a área geográfica. Uma variedade de teorias tem sido proposta para explicar a doença, admitindo-se actualmente que ocorra uma resposta imunológica atípica em crianças geneticamente predispostas desencadeada por um agente infeccioso.
O diagnóstico baseia-se em critérios clínicos bem definidos, mas outras formas de apresentação menos conhecidas estão também descritas. A administração de imunoglobulina intravenosa na fase aguda visa reduzir a resposta inflamatoria e prevenir as complicações. Outras terapêuticas têm sido utilizadas na doença refrataria mas a ausência de protocolos consensuais requere ainda mais estudos.
A Doença de Kawasaki é um desafio médico. Há ainda muito por descobrir. O mundo da medicina está cheio de histórias que ninguém achou que existiam. Sinta-se à vontade para adicionar sua própria história sobre esta doença fascinante.
Palavras Chave: doença de Kawasaki, vasculite, imunoglobulina.