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2018

ANUÁRIO DO HOSPITAL DONA ESTEFÂNIA
REPOSITÓRIO MÉDICO CIENTÍFICO

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DOENÇA CELÍACA E NÃO SÓ. A PROPÓSITO DE DOIS CASOS CLÍNICOS

Sara Nóbrega1, António Campos1, Isabel Afonso1, Inês Pó1

1- Unidade de Gastrenterologia-hepatologia, Área Departamental de Pediatria Médica, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE, Lisboa

2ª reunião nacional de doença celíaca - Braga

Resumo:

Introdução: A doença celíaca é uma enteropatia imuno-mediada, desencadeada por intolerância ao glúten, em indivíduos geneticamente suscetíveis. Tem várias formas de apresentação, incluindo manifestações extraintestinais, como por exemplo cutâneas. Pode igualmente associar-se a outras doenças ou fenómenos autoimunes, incluindo a hepatite autoimune.

Relato de casos: 1) Adolescente do sexo feminino, atualmente com 17 anos, que aos 15 anos, na sequência de dor abdominal, realizou avaliação analítica que revelou hipertransaminasémia isolada (AST 75 U/L e ALT 171 U/L). Do estudo etiológico efetuado, apresentou anticorpo anti-transglutaminase elevado (> 300 UI/ml) e marcadores de hepatite autoimune negativos. Realizou biópsia duodenal, apresentando alterações compatíveis com MARSH 1 tendo iniciado dieta sem glúten. Um mês e meio depois, por subida dos valores das transaminases (AST 114, ALT 285 UI/ml), repetiu estudo de autoimunidade apresentando ANA positivo 1/160 e anti-SLA positivo. Realizou biópsia hepática que mostrou espaços porta com ligeira fibrose e expansão, associado a moderado infiltrado linfoplasmocitário e hepatite de interface também moderada, emperipolese, parênquima acinar com diversos focos de infiltrado linfoplasmocitário associados a necrose hepatocitária, compatíveis com hepatite autoimune. Iniciou terapêutica com prednisolona 1 mg/kg/dia e azatioprina 2 mg/kg/dia, mantendo dieta sem glúten, com posterior normalização das enzimas hepáticas. 2) Criança do sexo feminino com vitiligo generalizado desde os 4 anos de idade. Fez tratamento tópico com lipoproteínas neutras solubilizadas em etanol em Cuba com melhoria franca das lesões. Aos 9 anos, apresentou dor persistente no hipocôndrio direito, associada a hepatomegália e elevação ligeira das transaminases (ALT 39 U/L e AST 42 U/L). Os anticorpos anti-endomísio, anti-transglutaminase e anti-gliadina foram positivos e a biópsia duodenal evidenciou atrofia moderada da mucosa intestinal e infiltrado de predomínio plasmocitário. Após 2 meses de dieta sem glúten os anticorpos da doença celíaca negativaram. As lesões de vitiligo diminuíram progressivamente.

Conclusões: A doença celíaca pode cursar com elevação das transaminases, que normalizam com instituição de dieta sem glúten. Quando tal não ocorre, devem procura-se outras causas, nomeadamente a hepatite autoimune. A associação com vitiligo é mais controversa, no entanto, tratando-se de uma manifestação de autoimunidade cutânea, pode estar associado a outras doenças autoimunes.

Palavras Chave: Doença Celíaca; Hepatite auto-imune.