1- Unidade de Infecciologia Pediatrica, Departamento de Pediatria Médica, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE, Lisboa; 2- Unidade de Imunodeficiências Primárias, Departamento de Pediatria Médica, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE, Lisboa;
- 14º Congresso Nacional de Pediatria, Porto, 3-4/10/2013
Introdução: O síndrome hemafagocítico (SHF) secundário a infecção caracteriza-se por uma resposta imune ampliada, desregulada e ineficaz, que origina uma hipercitocinémia lesiva, responsável pelo quadro clínico habitual. A associação a infecções viricas é sempre problemática, uma vez que a decisão terapêutica tem de ter em conta o controlo da resposta imune e da defesa anti-viral.
Relato de caso: Criança de 10 anos, sexo feminino, com antecedentes de microcefalia,
atraso do desenvolvimento psicomotor e epilepsia, medicada com carbamazepina, levetiracetam e haloperidol. Internada por síndrome febril prolongado (17 dias) associado a edema da face, exantema macular fruste e esplenomegalia. Radiografia de tórax com infiltrado algodonoso bilateral. Laboratorialmente com pancitopénia (Hemoglobina 7,5×10 g/L; Leucócitos 2,40×109/L; Plaquetas 66×109/L), aumento da ferritina sérica (1099ng/ml), hipertrigliceridemia (452 mg/dl), hipofibrinogenemia (1,1g/L) e CD25s de 4800 UI/mL. Foi documentada infeção aguda por CMV pela presença de Imunoglobulina M anti-CMV, com carga viral de 3log cópias/ml. Apesar
de marcada activação celular (72% de CD8+HLA-DR+), a expansão oligoclonal (família VBeta 21.3) e a ausência de critérios de gravidade permitiu a escolha de terapêutica conservadora com ganciclovir e imunoglobulina. Ficou apirética 5 dias após inicio da terapêutica, com regressão progressiva dos outros parâmetros de ativação. Quinze dias após tratamento a carga viral era indetectável.
Conclusões: A infeção por CMV é detectada em cerca de 10% dos SHAV em
doentes imunocomprometidos. Nesta doente não foi ainda identificada uma imunodeficiência e a idade, associada a ausência de consanguinidade, não faz prever uma forma familiar. A escolha e a altura de início de terapêutica são difíceis e controversas, sendo o controlo da infecção primária primordial. O início de terapêutica imunossupressora, por vezes inevitável, deve ser discutido e ponderado de forma cautelosa uma vez que pode colocar em causa o controlo da infecção viral.
Palavras-chave: Síndrome Hemafagocítico, Citomegalovírus.