1 – Anestesiologia, Hospital Espírito Santo, Évora; 2 – Anestesiologia, CH Tondela-Viseu; 3 – Anestesiologia, Hospital Central do Funchal; 4 - Serviço de Anestesiologia, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, E.P.E.; 5 – Serviço de Anestesiologia, Hospital de São José, Centro Hospitalar de Lisboa Central, E.P.E.
- V Encontro de Anestesia Pediátrica – Secção de Anestesia Pediátrica da Sociedade Portuguesa de Anestesiologia, 16 Junho 2012 – Porto (poster).
- Congresso Anual da ESPA – 16º Congresso SARNePI, 20-22 Setembro 2012 – Stresa, Itália (poster).
Introdução: A síndrome de Currarino é uma síndrome congénita rara de transmissão autossómica dominante caracterizada pela tríade: anomalia do sacro, malformação anorrectal e massa pré-sagrada. Foi descrita por Kennedy em 1926 e, em 1981, Currarino et al atribuíram estas malformações a defeitos do tubo neural nas fases iniciais da embriogénese(1). Apenas 250 casos estão descritos na literatura e a sua verdadeira incidência é desconhecida.
Caso Clínico: Criança do sexo feminino, 3 anos, 15kg, ASA II, com antecedentes de obstipação crónica e tríade de Currarino, proposta para correcção de estenose do recto e remoção de massa pré-sagrada. Após indução anestésica e intubação orotraqueal, colocou-se catéter epidural (L2-L3), linha arterial radial e catéter venoso central subclávio. Realizou-se uma anestesia combinada, com administração epidural de ropivacaína em bólus. O procedimento decorreu em decúbito ventral com elevação da bacia. Foi feita exérese do tumor pré-sagrado e abaixamento do recto, sem complicações. Após 7h30 de intervenção, foi extubada e transportada à UCIP, clinicamente estável, com perfusão epidural de ropivacaína. Teve alta da UCIP ao 4º dia, sob analgesia epidural, com bom controlo da dor.
Discussão e Conclusões: A síndrome de Currarino é uma malformação neuroentérica persistente, habitualmente diagnosticada na primeira década de vida. A massa pré-sagrada poderá ser um meningocelo anterior ou um teratoma benigno, e a malformação anorrectal existir como estenose ou agenésia(2). O sintoma mais frequente é a obstipação e recomenda-se a ressecção da massa pré-sagrada pelo risco de malignização, infecção recorrente e meningite. As malformações do sacro podem complicar ou contra-indicar a abordagem do neuroeixo, mas a massa pré-sagrada por si só não é contra-indicação. A técnica epidural revelou-se uma excelente escolha para o controlo da dor no peri-operatório.
Palavras-chave: síndrome de Currarino, malformação anorrectal, meningocelo, perfusão epidural.