1 - Serviço de Oftalmologia, Centro Hospitalar de Lisboa Central;
2 - Oftalmologia Pediátrica, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Lisboa Central
- 56º Congresso Nacional da Sociedade Portuguesa de Oftalmologia, Vilamoura, Dezembro 2013 (poster)
Introdução: A fibrose congénita dos músculos extraoculares é uma patologia sindromática rara caracterizada por oftalmoplegia congénita restritiva, não progressiva, acompanhada de proptose, deslocamento inferior do globo ocular e ptose palpebral. Na maioria dos casos é bilateral. Estão descritos três fenótipos, variando o quadro clínico de acordo com os músculos afectados, o grau de fibrose, o padrão de hereditariedade e os genes envolvidos.
Métodos: Os autores descrevem o caso raro de uma criança seguida na consulta de Oftalmologia Pediátrica com fibrose congénita dos músculos extraoculares unilateral.Resultados: Criança seguida desde os 2 meses de idade, apresentando no olho direito exoftalmia, deslocamento inferior, limitação marcada da supra, supralevo e supradextro duções, limitação da abdução e adução menos marcadas e discreta blefaroptose. O teste das ducções forçadas foi sugestivo de restrição. O restante exame ocular não apresentava alterações em ODE. Foi observada regularmente em consultas de oftalmologia tendo efectuado exames complementares de diagnóstico, nomeadamente controlo imagiológico seriado durante 8 anos. Actualmente apresenta acuidades visuais corrigidas de 04/10 (+3,75 +3,00 x 80°) em OD e 09/10 (+1,75) em OE, mantendo semelhante limitação da motilidade ocular, com proptose e deslocamento do globo ocular que acompanharam o crescimento sem agravamento relativo, apresentando binocularidade e estereopsia (para perto 200”) e adoptando posição viciosa da cabeça. Foi submetida a tratamento conservador apenas, com oclusões e correcção óptica.
Discussão / Conclusão: Esta patologia é rara, sendo este caso singular pela unilateralidade. As opções terapêuticas são controversas e discutidas. Apesar de alguns autores defenderem a necessidade de tratamento cirúrgico precoce, no caso apresentado optou-se por tratamento conservador, protelando-se a hipótese de tratamento cirúrgico para uma idade mais tardia. Esta decisão baseou-se no facto de a criança apresentar razoável acuidade visual do olho afectado, binocularidade, estereopsia e posição viciosa actualmente pouco limitante, sendo o procedimento cirúrgico facilitado e os resultados mais adequados aquando da estabilização do crescimento do maciço facial.
Bibliografia:
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