Serviço de Pediatria Médica, Departamento de Pediatria Médica, Hospital Dona Estefânia - CHLC
14º Congresso Nacional de Pediatria, Porto, 3-5 de Outubro de 2013 (Comunicação oral sob a forma de poster.)
Introdução: A acrodermatite enteropática é uma doença autossómica recessiva caracterizada pela tríade de lesões cutâneas periorificiais e acrais (eczematosas, vesico-bolhosas ou pustulares), diarreia e alopécia. É causada por uma mutação do gene que codifica o transportador intestinal de zinco (ZIP4). A deficiência de zinco com manifestações semelhantes pode surgir também nos casos de inadequada secreção de zinco no leite materno, alimentação parentérica exclusiva sem suplementação de zinco, prematuridade, doença de Crohn, fibrose cística, anorexia nervosa ou infecção por VIH.
Caso clínico: Menina com 5 meses, gestação de 35 semanas, sob aleitamento materno exclusivo, inicia dois meses antes da observação quadro caracterizado por lesões cutâneas eritemato-descamativas da região occipital, couro cabeludo e face de agravamento progressivo. Por suspeita de lesões infecciosas da pele realizou vários ciclos de antibioticoterapia sem resolução das lesões cutâneas. Recorreu ao Serviço de Urgência, por febre, otorreia e dejecções diarreicas, com 5 dias de evolução. À observação destacavam-se lesões eritemato descamativas de todo o couro cabeludo e face, com zonas de impetiginização, lesões eritematosas peri anais, sinais inflamatórios do pavilhão auricular esquerdo compatíveis com celulite e edema e exsudado do canal auricular esquerdo. Por intolerância à antibioticoterapia oral foi internada, medicada com Flucloxacilina 150mg/Kg/dia. Verificou-se melhoria progressiva dos sinais de impetiginização das lesões cutâneas, surgindo no entanto lesões eritematosas periungueais. Perante a suspeita de défice de zinco foram doseados os níveis zinco séricos 35ug/dL (normal 50-114) e no leite materno 0,2mg/L (0,75-4). Confirmado o diagnóstico de défice de zinco por secreção inadequada no leite materno iniciou-se suplementação oral com acetato de zinco verificando-se rápida melhoria das lesões cutâneas, dejecções diarreicas e alopécia. Com o ínicio de diversificação alimentar, suspendeu-se a suplementação de zinco sem agravamento.
Conclusão: A tríada de lesões cutâneas eczematosas periorificiais e acrais, diarreia e alopécia especialmente no lactente, deve motivar o doseamento de zinco sérico na criança e o doseamento de zinco sérico e no leite da mãe. A suplementação é uma medida simples e que pode resolver rapidamente as manifestações da doença, impedindo o gasto desnecessário de recursos e diminuindo a ansiedade dos pais, aumentando a qualidade de vida da criança.
Palavras-chave: Acrodermatite enteropatica, zinco, lesões eritematodescamativas