1 - Serviço de Imunohemoterapia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central;
2 - Unidade de Hematologia, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central;
- XII Congresso da Associação Portuguesa de Imunohemoterapia (APIH) em formato de E-poster.
Introdução: Num doente com parâmetros clínico-laboratoriais de hemólise, a positividade do teste de antiglobulina directo (TAD) tem um alto valor preditivo na determinação da existência de hemólise de causa imune, sendo fulcral nesta situação. Objetivos: O objectivo do presente estudo foi identificar as características clínicas, imunológicas e evolutivas dos pacientes, a terapêutica efectuada e a correlação entre parâmetros clínicos e laboratoriais de hemólise e a positividade do TAD no seguimento destes doentes.
Métodos: Avaliámos 5 crianças que estiveram internadas num hospital pediátrico central com o diagnóstico de anemia hemolítica auto-imune (AHAI), entre 2018 e a data actual. Os dados clínicos e laboratoriais referentes ao diagnóstico e evolução dos pacientes foram obtidos retrospectivamente através da consulta do processo clínico e registos laboratoriais. Analisámos a evolução e correlação dos parâmetros clínicos e laboratoriais e a positividade do TAD, desde a data do diagnóstico e por um período mínimo de 12 meses após alta.
Resultados: As crianças avaliadas, duas do sexo feminino e três do sexo masculino, tinham à data do diagnóstico idades compreendidas entre os 5 e os 13 anos. Todas apresentavam ao diagnóstico um quadro clínico de hemólise e TAD poliespecífico fortemente reactico. Nenhuma das crianças tinha antecedentes transfusionais prévios ao episódio de hemólise. O estudo imuno-hematológico efectuado permitiu a classificação da AHAI como sendo a quente em três dos casos e mista nos restantes. Quanto à etiologia, em dois casos tratava-se de uma AHAI Primária , um caso terá sido por provável infecção a mycoplasma e nos outros dois evidenciou-se uma patologia auto-imune de base (Lupus eritematoso sistémico juvenil), com a particularidade de um destes, ter tido a infecção por SARS COV 2 como (possível) factor desencadeante. Em todos os doentes foi iniciada de imediato corticoterapia mas, apesar desta, a gravidade clínica levou à necessidade de terapêutica transfusional em três das crianças, sempre sem intercorrências. Num dos casos de AHAI mista por ausência de resposta terapêutica com corticoides e Imunoglobulina endovenosa, houve necessidade de administração de Rituximab, verificando-se melhoria clínica. Os dois casos diagnosticados com AHAI primária apresentaram um quadro clínico mais grave de hemólise inicial (com necessidade de suporte transfusional), entrando depois em remissão completa até à data,com posterior negativação do TAD, ao contrário dos restantes. Nos três casos em que se identificou uma patologia de base, o TAD manteve-se positivo durante todo o período de seguimento dos doentes.
Conclusões: A AHAI é rara em idade pediátrica, sendo importante a rapidez do diagnóstico e da terapêutica. O estudo imunohematológico e a classificação do tipo de anemia imunohemolítica contribui para uma decisão terapêutica adequada. A doença de base condiciona a evolução e o teste de antiglobulina directo pode manter-se positivo a longo prazo.