1 - Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos, Hospital D. Estefânia, Centro Hospitalar e Universitário de Lisboa Central, Lisboa, Portugal
2 - Unidade de Infeciologia Pediátrica, Hospital D. Estefânia, Centro Hospitalar e Universitário de Lisboa, Central, Lisboa, Portugal
3 - Unidade de Neurologia Pediátrica, Hospital D. Estefânia, Centro Hospitalar e Universitário de Lisboa Central, Lisboa, Portugal
4 - Unidade de Nefrologia Pediátrica, Hospital D. Estefânia, Centro Hospitalar e Universitário de Lisboa Central, Lisboa, Portugal
- XXIV Reunião Anual Sociedade de Cuidados Intensivos Pediátricos – 2022 – Poster
DESCRIÇÃO DE CASO: Adolescente, 17 anos, saudável, apresenta-se com cansaço, insónia, labilidade emocional, discurso incoerente, alterações mnésicas e alucinações auditivas e visuais com 1 semana de evolução. Analiticamente sem evidência de infeção, TC-CE normal, pesquisa de tóxicos negativa. Internada na unidade de pedopsiquiatria onde inicia crises tónico-clónicas generalizadas. Agravamento com agitação psicomotora, flutuação do estado de consciência e disautonomia que motivou admissão em cuidados intensivos. Teratoma maduro do ovário esquerdo evocou o diagnóstico de encefalite anti-NMDAr. Punção lombar sem pleocitose. Anticorpos anti-NMDAr positivos (sangue e LCR). EEG encefalopático. RM com lesão parenquimatosa ovalada na substância branca peri-atrial e subcortical parietal esquerda. Ooforectomia em D7. Manteve progressão da doença com necessidade de ventilação mecânica invasiva; disautonomia (clonidina e propranolol); epilepsia refratária (levetiracetam, lacosamida e topiramato), doença do movimento e persistência de sintomas psiquiátricos. Terapêutica com imunoglobulina, corticoterapia e plasmaferese sem resposta. Progrediu para rituximab, ciclofosfamida e micofenolato de mofetil. Complicações: choque hipovolémico e infeções oportunísticas graves. Seguimento multidisciplinar e alta após 104 dias para unidade de reabilitação. Um ano após mantém apenas perturbação do comportamento.
DISCUSSÃO: A encefalite anti-NMDAr caracteriza-se por sintomas neuropsiquiátricos, doença do movimento e epilepsia que podem ser rapidamente progressivos. A apresentação inicial frequentemente mimetiza doença psiquiátrica primária pelo que é necessário um alto índice de suspeição. O diagnóstico precoce e tratamento apropriado podem prevenir sequelas neurológicas permanentes.