1 - Serviço de Imunohemoterapia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central;
2 - Unidade de Hematologia Pediátrica, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central;
- XII Congresso da Associação Portuguesa de Imunohemoterapia (APIH) em formato de Comunicação Oral.
Introdução: A anemia hemolítica autoimune (AHAI) é uma entidade rara, com uma incidência anual na população geral de 1 a 3 /100.000. Esta patologia é ainda mais rara em pediatria, com uma incidência de 0,2 a 0,4 /100.000 antes dos 20 anos e são raros os casos descritos nos lactentes. A AHAI é caracterizada pela hemólise precoce das hemácias devido à fixação de autoanticorpos e/ou complemento na superfície das mesmas, levando à sua destruição via sistema do complemento ou sistema reticuloendotelial. A positividade do teste de antiglobulina directo (TAD) é fulcral para este diagnóstico. Pela sua raridade, nesta faixa etária, apresentamos o caso clínico de um lactente de 3 meses com esta patologia.
Relato de Caso: Lactente, sexo masculino, nascido às 37 semanas e 6 dias de gestação, com dois internamentos anteriores, um aos 7 dias de idade por icterícia neonatal, tendo feito fototerapia em túnel com boa resposta, e outro com 1 mês de idade por bronquiolite aguda por vírus sincicial respiratório, com necessidade de oxigenioterapia de alto fluxo. Aos 3 meses de idade recorreu ao serviço de urgência por palidez cutânea e dejeções diarreicas com 3 dias de evolução. Do estudo analítico destacou-se no hemograma anemia grave normocítica normocrómica, com Hemoglobina de 3,9 g/dl e linfocitose. Nos restantes resultados a realçar reticulopénia, bilirrubina total aumentada, LDH aumentada, haptoblobina muito diminuída e presença de alguns esferócitos no esfregaço de sangue periférico. O doseamento das Frações de Hemoglobina por Cromatografia Líquida de Alta Eficiência (HPLC) não revelou alterações e também não houve evidência de deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase. Sem estudos imunohematológicos anteriores, o estudo nessa data foi compatível com a presença de autoanticorpos quentes: TAD poliespecífico fortemente positivo com monoespecífico positivo para IgG (IgG1 e IgG3) e C3d com eluato reactivo (panaglutinina). Teste de antiglobulina indirecto também positivo (panaglutinina). Pesquisa de crioaglutininas negativa. Perante estes resultados, compatíveis com AHAI a quente, iniciou corticoterapia, inicialmente com metilprednisolona e posteriormente betametasona. Pela gravidade do quadro clínico e reticulopénia, foi necessária a transfusão pontual de eritrócitos e uma administração de darbopoietina para se conseguir resposta medular. Do estudo etiológico destacou-se carga viral de CMV elevada. Teve alta clinica melhorado sob betametasona e terapêutica antiviral com valganciclovir. Ainda sob corticoterapia é reinternado aos 6 meses de idade com reagravamento da hemólise. Nesta altura há uma alteração do padrão Imunohematológico mantendo-se o TAD positivo mas no teste monoespecífico passou a detectar-se também IgA para além da IgG (com IgG1 e IgG3 negativas). Teste de antiglobulina indirecto negativo.
Conclusões: Este caso de AHAI apresenta a particularidade de ter sido detectada numa idade extremamente precoce, na qual são raros os casos descritos. De realçar também a gravidade da anemia com reticulopénia e administração de darbopoietina. A agudização da hemólise aos 6 meses, com alteração do padrão imunohematológico e investigação etiológica em curso é outro factor a merecer discussão.