1 - Serviço de Pediatria Médica, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Lisboa Central, E.P.E.;
2 - Serviço de Infecciologia Pediátrica, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Lisboa Central, E.P.E.;
3 - Centro de Electroencefalografia e Neurofisiologia Clínica; Lisboa.;
4 - Serviço de Neurologia Pediátrica, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Lisboa Central, E.P.E.
- Reunião Encontros de Verão, Sociedade Portuguesa Neuropediatria, Olhão, 29-30Junho 2012.
Introdução: A narcolepsia é uma doença do sono REM com desregulação do ciclo sono-vigília, consequente sonolência diurna e eventual associação a alucinações hipnagógicas, paralisia do sono e cataplexia. A prevalência é de 0,05-0,2% no adulto, mas desconhecida na idade pediátrica. Pode ser primária (por ausência ou diminuição da hipocretina) ou secundária.
O aparecimento dos sintomas de narcolepsia foi relacionado com a vacinação da gripe A em muitos países, desconhecendo-se os mecanismos fisiopatológicos desta associação.
Caso clínico: Criança de seis anos, saudável, internada por sonolência excessiva discinésiaoromandibular, marcha com movimentos bruscos que foram interpretados, inicialmente, como mioclonias e que ocorriam tambem com emoções ou riso, o que colocou a suspeita de cataplexia. Vertificou-se hiperfagia diurna e nocturna. Duas semanas antes tinha feito a vacina da gripe pandémica.
RMN-CE, EEG e teste de latências múltiplas do sono (TLMS) sem alterações, durante o internamento. Estudo do LCR sem alterações. Serologias compatíveis com infecção por Borreliaburdorferi, pelo que cumpriu ceftriaxone 14 dias. Serologias para influenza A mostraram subida de títulos de IgM e IgG em 2 amostras.
O estudo da autoimunidade revelou ANA 1/320, restantes autoanticorpos negativos e doseamento de complemento normal. HLA DR2 e DQB1*0602 presentes. Doseamento de hipocretina muito diminuído.
A polissonografia com TLMS, sete meses após a primeira, confirmou sonolência excessiva com quatro inícios abruptos do sono REM, sugerindo narcolepsia.
Fez terapêutica com Metilfenidato, mantendo-se bem com Modafinil, actualmente.
Conclusões: O diagnóstico de narcolepsia foi sugerido pela hipersonolência com cataplexia, tendo o teste de latências múltiplas, confirmado a suspeita clinica, assim como o valor inferior de hipocretina e a positividade dos HLA DR2 e DQB1 0602. A vacinação prévia para H1N1 (já descrita como precipitante de casos de narcolepsia) e a infecção pela Borrelia, terão sido os desencadeantes da resposta imunitária responsável pela doença, numa criança geneticamente susceptível.
Keywords: narcolepsy, flue vaccine.