1 - Pediatria Médica, Área da Mulher, Criança e Adolescente, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE, Lisboa
2 - Serviço de Pediatria, Hospital Vila Franca de Xira
3 - Unidade de Imunodeficiências Primárias, Pediatria Médica, Área da Mulher, Criança e Adolescente, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE, Lisboa
4 – Unidade de Hematologia Pediátrica, Pediatria Médica, Área da Mulher, Criança e Adolescente, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE, Lisboa
-18º Congresso Nacional de Pediatria (Poster com discussão)
Resumo:
Introdução: A eosinofilia ligeira/moderada é frequente em pediatria e maioritariamente reativa a doença benigna, habitualmente atópica. A hipereosinofilia (contagem > 1500/μL) é rara e deve constituir um sinal de alerta. Apresentam-se quatro casos clínicos em que esta foi a “chave” para o diagnóstico.
Relato de casos: 1) Rapaz, 5 anos, referenciado por anemia ferropénica. Salientava-se hipereosinofilia persistente, episódios de dificuldade respiratória com um ano de evolução e residência em ambiente rural. Foi diagnosticada infeção por Toxocara canis e tratado com albendazol; 2) Adolescente com drepanocitose, internado por síndrome torácico agudo, medicado com cefotaxime e azitromicina. Ao 3o dia inicia febre, exantema, hepatomegalia, transaminasémia e hipereosinofilia. Admitindo “DRESS”, suspendeu-se o B-lactamico e medicou-se com corticóide; 3) Lactente internado por síndrome nefrótico, posteriormente com eritrodermia exsudativa generalizada, hepatoesplenomegália (HEM) e hematoquésias. Analiticamente com linfopenia e hipereosinofilia persistentes. Diagnosticado síndrome de Ommen, pelo que fez transplante de células hematopoiéticas; 4) Rapariga, 5 anos, evacuada por sintomas constitucionais e queixas osteoarticulares multifocais, com suspeita de febre reumática. Denotava-se cardiopatia, HEM, periostose radiária e hipereosinofilia marcada. A presença do rearranjo FIP1L1-PDGFRA estabeleceu o diagnóstico de síndrome hipereosinofilico primário, tendo melhorado sob imatinib.
Conclusões: Estes casos ilustram a heterogeneidade e amplo espectro de gravidade etiológica e de lesão de órgão da hipereosinofilia, que deve ser sempre investigada. Embora rara, a neoplasia hematológica associada a eosinofilia clonal deve ser avaliada após exclusão de causas secundárias.
Palavras Chave: Hipereosinofilia, Síndrome hipereosinofilico primário, Síndrome de Ommen, Toxocara canis