1- Serviço de Pediatria Hospital Divino Espirito Santo, EPER
2- Unidade de Infecciologia, Departamento de Pediatria, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, Lisboa
3- Serviço de Neurologia Pediátrica, Departamento de Pediatria, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, Lisboa
17º Congresso Nacional de Pediatria, Novembro 2016 (poster)
Introdução / Descrição do Caso: A encefalopatia necrotizante aguda (ENA) é uma doença rara, pós-infeciosa, inicialmente descrita como esporádica, monofásica e com predileção geográfica. É um diagnóstico de exclusão cujo hallmark permanece a imagem neurorradiológica típica. Atualmente sem tratamento específico e prognóstico variável. Menino de 4 anos, com antecedente de uma ENA aos 5 meses de idade. Trazido ao Serviço de Urgência (SU) por choro inconsolável, um dia após o diagnóstico de OMA no contexto de coriza e febre. No SU observou-se deterioração neurológica progressiva - convulsões, depressão do nível de consciência e coma - com necessidade de suporte ventilatório e transferência interhospitalar. Dos exames complementares de diagnóstico a salientar: leucopenia, função hepática normal e LCR com pleocitose sem aumento das proteínas. Pesquisa de vírus positiva para HSV 7 no LCR e para H1N1 nas secreções respiratórias. TC-CE e RMN-CE inicialmente sem alterações de novo. RMN-CE, 5 dias após o início do quadro neurológico, revelou reativação de ENA. Foi medicado com corticoterapia. Exame neurológico aquando da alta da UCIP com tetraplegia e afasia de expressão. Alta hospitalar com melhoria do quadro motor para tetraparésia de predomínio à direita. Aguarda resultado de sequenciação do gene RANBP2.
Comentários / Conclusões: Este caso vem, à semelhança de alguns descritos, evidenciar variabilidade clinica inerente à ENA, corroborar a existência, recentemente descrita, de suscetibilidade individual/familiar, alertar para a necessidade de incluir a ENA no diagnóstico diferencial de encefalopatias para-infeciosas e reforçar a urgência de investigação adicional dado a incidência crescente e potencial gravidade da ENA.
Palavras Chave: Encefalopatia Aguda; H1N1; Encefalopatia Necrotizante Aguda Recorrente