Serviço de Cirurgia Pediátrica do Hospital de Dona Estefânia, CHLC, EPE
- Reunbião Anual da Sociedade Portugvuesa de Cirurgia Pediátrica, Lisboa, Novembro de 2016 (comunicação oral)
Introdução: A extrofia da bexiga é uma malformação congénita complexa e rara, devendo ser tratada em centros com equipas multidisciplinares dedicadas. Desde 2003 a Unidade de Urologia adoptou a abordagem Modern Staged Repair of Exstrophy, seguindo os princípios preconizados por Jeffs e Gearhart e adaptando-os à realidade da população, com doentes com apresentação no período neonatal e tardia.
Metodologia: análise retrospectiva dos processos clínicos dos doentes referenciados a um hospital terciário com o diagnóstico de extrofia da bexiga sem tratamento prévio noutra instituição entre Junho de 2003 e Junho de 2016.
Resultados: nos últimos 13 anos identificaram-se 18 doentes (13 rapazes), 13 no período neonatal e 5 com idades entre os 10 meses e 14 anos. Destes 17 foram submetidos a osteotomia ilíaca bilateral e encerramento da placa vesical e uretra posterior no 1º tempo cirúrgico, e 1 a osteotomia ilíaca bilateral anterior, cistectomia e ureterostomia bilateral. Registaram-se como complicações 1 fístula supra-púbica e 3 deiscências da placa vesical e diástase púbica. Rapazes com idade superior a 1 ano (n=12) fizeram a correcção do epispádias pela técnica de Cantwell-Ransley, registando-se 2 fístulas. Nos doentes com idade para cirurgia da continência (n=9), 1 foi submetido a criação de reservatório urinário não ortotópico e conduto continente de Mitrofanoff, 3 a plastia do colo vesical e conduto continente de Mitrofanoff (1 dos quais posteriormente necessitou de enterocistoplastia de aumento por falha do mecanismo de continência), 1 a plastia do colo vesical, enterocistoplastia de aumento e conduto continente de Mitrofanoff, e 4 a encerramento do colo vesical, enterocistoplastia de aumento e conduto continente de Mitrofanoff. Destes 12, apenas dois apresentam incontinência urinária.
Conclusão: A abordagem sistemática dos doentes com extrofia da bexiga por equipas dedicadas permite a obtenção de bons resultados a longo prazo, mesmo em centros com baixo volume de doentes.
Palavras-chave: extrofia bexiga, urologia pediátrica