1 - Escola Superior de Tecnologia da Saúde de Lisboa
2 - Serviço de Dietética, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, Lisboa
3 - Serviço de Pediatria, Hospital Prof. Dr. Fernando Fonseca
4 - Serviço de Neurologia Pediátrica, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, Lisboa
17º Congresso Nacional de Pediatria, 2-4/11/2016, Porto (poster)
Acta Pediátrica Portuguesa Vol.47, Suplemento, Novembro 2016 (resumo)
Introdução e Objectivos: Aproximadamente 30% das epilepsias na criança não são controladas com a associação de dois ou mais fármacos, com repercussões graves a nível do neurodesenvolvimento. A dieta cetogénica (DC) revela-se eficaz na redução das crises epilépticas em cerca de 50% dos doentes e a remissão completa é de 15 a 25%. No nosso hospital a DC já é usada há mais de 2 décadas, com um incremento nos últimos 2 anos, período sobre o qual incide este trabalho, que avalia a eficácia da DC e a evolução dos doentes submetidos.
Metodologia: Coorte de crianças com doença neurológica seguidas na neuropediatria, submetidas a intervenção nutricional: dieta cetogénica clássica(4:1 ou 3:1), segundo protocolo da Unidade de Neuropediatria. Avaliou-se a evolução dos doentes submetidos a DC desde Setembro de 2014 a Agosto de 2016. Monitorizou-se números de crises iniciais/atuais, redução de medicação e adesão à dieta.
Resultados: 23 Doentes, 65% (15) rapazes, 35% (9) raparigas. Em 2014, existiam 3 doentes em DC, iniciando em 2015, 5 e em 2016, 15 doentes. A média de crises/dia antes de iniciar DC era 12,9±12,1 (3 a 60). Nos 8 (34,7%) doentes que mantêm actualmente DC>3 meses, houve uma redução média do nº de crises/dia para 10,1±6,5. Ficaram livre de crises 2 doentes. O nº de fármacos administrados (2 a 5) foi reduzido em 5 (21,7%) doentes. Três neurometabólicos, 2 com défice de piruvato-desidrogenase e 1 défice de GLUT1, reduziram significativamente as crises disquinéticas.
Conclusões: O recurso à DC, como terapêutica nas epilepsias refratárias e doenças neurometabólicas, deve-se à evidência científica que este tipo de tratamento adquiriu. O facto de passarmos a ser Centro de Referência para epilepsias refratárias e doenças metabólicas na criança,contribuir certamente para este incremento do uso da DC.
Palavras Chave: epilepsia refractria, dieta cetogénica, défice de piruvato desidrogenase, défice GLUT1