1- Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, E.P.E.;
2 - Serviço de Cirurgia Pediátrica, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, E.P.E.
- Sala de Conferências do HDE, 18 de Setembro de 2012 (Apresentação).
Introdução: Os Feocromocitomas e Paragangliomas são tumores raros, caracterizados pela produção autónoma de catecolaminas. Habitualmente são únicos e benignos, sendo a ressecção cirúrgica curativa; quando malignos metastizam por contiguidade ou à distância com elevada mortalidade.
Objectivos: Caracterização dos casos de feocromocitoma e paraganglioma em idade pediátrica internados na Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos do Hospital de Dona Estefânia (HDE) nos últimos 21 anos.
Métodos: Estudo retrospectivo descritivo; dados obtidos por consulta dos processos clínicos do HDE e IPO-FG de Lisboa, de doentes com o diagnóstico histológico de feocromocitoma ou paraganglioma. Foram analisadas variáveis referentes a: idade de apresentação, sintomatologia, terapêutica efectuada, intervenção cirúrgica e seguimento.
Resultados: 5 doentes, (4 feocromocitomas; 1 paraganglioma do Órgão de Zuckerkandl). Média de idade 11,5 anos [8-14A]. Os sintomas mais comuns à apresentação foram hipertensão arterial (100%), sudorese (100%), cefaleias (80%) e palpitações (60%). Hipertrofia do ventrículo esquerdo em 40% dos doentes. Nenhum doente fez estudo genético ou tinha história familiar positiva. Diagnóstico presuntivo com base em valores elevados de catecolaminas e metanefrinas fraccionadas na urina de 24h e em estudo imagiológico. Todos os doentes fizeram bloqueio α-adrenérgico pré-operatório; associado a β-bloqueante em 60%, IECA em 20% e bloqueador dos canais de cálcio em 20% dos casos. A ressecção cirúrgica total foi efectuada em todos doentes e associou-se a importante morbilidade peri-operatória (80%) (laceração da artéria aorta, hipertensão/hipotensão arterial e hemorragia). O pós-operatório na UCIP decorreu, na maior parte dos casos, sem complicações significativas. Após cirurgia, houve resolução da sintomatologia em 100% dos casos. Apesar da elevada taxa de malignidade histológica - 40%, o seguimento de 6 meses a 8 anos não revelou mortalidade.
Comentários: Os Feocromocitomas e Paragangliomas são uma patologia rara e neste estudo não se verificaram diferenças quanto à epidemiologia, forma de apresentação, terapêutica peri-operatória relativamente a outras séries descritas. A ressecção cirúrgica é a terapêutica de primeira linha; as complicações peri-operatórias são frequentes e potencialmente graves. O pós-operatório na UCIP decorreu sem intercorrências. O número reduzido de doentes e o curto período de seguimento não permite tirar conclusões quanto à evolução a longo prazo.
Palavras-chave: feocromocitoma, paraganglioma, casuística.