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2023

ANUÁRIO DO HOSPITAL
DONA ESTEFÂNIA

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DOENÇA DESMIELINIZANTE AGUDA, A COMPLEXIDADE NO DIAGNÓSTICO

Joana Rosa1, Patricia Silva1, Ana Raposo1, Ana Isabel Dias2, Maria João Brito3, José Pedro Vieira2, Fernanda Gomes1

1- Serviço de Pediatria Hospital Divino Espirito Santo, EPER
2- Serviço de Neurologia Pediátrica, Departamento de Pediatria, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, Lisboa
3- Unidade de Infecciologia, Departamento de Pediatria, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, Lisboa

17º Congresso Nacional de Pediatria, 2-4/11/2016, Porto (poster)
Acta Pediátrica Portuguesa Vol.47, Suplemento, Novembro 2016 (resumo)

Introdução / Descrição do Caso: As doenças desmielinizantes agudas do sistema nervoso central apresentam um quadro clínico variável e, em alguns casos, com associação a infeção prévia. Nos últimos anos foram descritos anticorpos (ac) anti-glicoproteína da mielina do oligodendrócito (MOG) no contexto de encefalomielite disseminada aguda e de doença do espectro de neuromielite ótica (NMO). O caso retrata uma criança de 9 anos, género feminino, trazida por perda da acuidade visual com 2 dias de evolução. Internamento no mês anterior por suspeita de encefalite a HHV-7. Ao exame objetivo com diminuição da acuidade visual, papiledema e ataxia. TAC CE com discreta hipodensidade na porção posterior das cápsulas internas e heterogeneidade no tronco cerebral. Posteriormente foi transferida para investigação adicional. Do estudo complementar salientava-se: liquor cefalorraquidiano com pleocitose ligeira, pesquisa molecular para vírus e exame cultural negativo, serologia para Borrelia Burgdorferi IgM positiva, por Western Blot, e IgG negativa, sem bandas oligoclonais. Ac anti-aquaporina 4 negativos; ac anti-MOG positivos e ac anti-peroxidase e anti-tiroglobulina ligeiramente elevados. RMN CE com aspetos que evocavam a possibilidade de nevrite ótica bilateral. RMN neuro-eixo com hipersinal T2 nos cordões posteriores da medula em D2, D4-D5 e D6. Tratamento com ceftriaxone, metilprednisolona e subsequentemente imunoglobulina endovenosa, com posterior melhoria até recuperação total.
Comentários / Conclusões: De acordo com a literatura atual, o caso descrito remete para a possibilidade de uma doença com características clinicas e radiológicas semelhantes a NMO, não cumprindo, contudo, os critérios de diagnóstico, sugerindo provável natureza pós-infeciosa, subsequente a infeção por Borrelia Burgdorferi.

Palavras Chave: Doença desmielinizante aguda, Neuromielite ótica, Borrelia Burgdorferi, Anticorpos anti-glicoproteína da mielina do oligodendrócito