1 - Unidade de Hematologia Pediátrica, Área de Pediatria Médica, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE
2 - Serviço de Medicina Física e Reabilitação, Área de Pediatria Médica, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE
3 - Unidade de Intervenção Ambulatória, Área de Pediatria Médica, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE
- Reunião da Área de Pediatria Médica (7 de Abril de 2015) – comunicação oral
- Reunião anual da Sociedade de Hematologia e Oncologia Pediátrica (23 de Maio de 2015) – comunicação oral
Introdução e objectivos: As hemartroses recorrentes são a principal causa de morbilidade na hemofilia, podendo condicionar artropatia crónica. Com a introdução da profilaxia primária o espectro da artropatia foi progressivamente atenuado, no entanto, as alterações músculo-esqueléticas continuam a surgir. Este processo é contínuo, iniciando-se na infância, pelo que a vigilância é fundamental. Para a detecção precoce de alterações osteoarticulares foi criado o Haemophilia Joint Health Score (HJHS). Este instrumento, adequado para crianças dos 4 aos 18 anos, é composto por um score de 11 itens (pontuacção total: 0-124) subdividido num score articular (cotovelo, joelho e tibiotársica) e num score da marcha.
Com o intuito de sistematizar esta vigilância foi criada no Hospital Dona Estefânia (HDE), em Setembro 2014, a Consulta Multidisciplinar de Vigilância Osteoarticular da Criança/Adolescente com Hemofilia - parceria entre as áreas da Hematologia Pediátrica, Medicina Física e Reabilitação (MFR) e Enfermagem.
Este estudo tem como objectivo caracterizar do ponto de vista da vigilância osteoarticular a população de crianças com hemofilia grave.
Métodos: Estudo descritivo dos doentes com hemofilia grave seguidos na consulta de Hematologia-Coagulação do HDE, com base na revisão dos processos clínicos (dados demográficos, caracterização da doença, regime terapêutico e avaliação por MFR – HJHS).
Resultados: São seguidas actualmente 38 crianças com hemofilia, 58% com doença grave (20 - hemofilia A, 2 - hemofilia B). Destes 22 doentes, 18 (82%), com idade média de 11 anos (5-18 anos), foram avaliados na Consulta Multidisciplinar. A mediana de idade do diagnóstico e de início de profilaxia foi de 9 e 21 meses, respectivamente. O esquema actual de profilaxia é de 21 U/kg/dose em média e 70% realizam este tratamento três vezes por semana. Sete doentes (39%) apresentavam um HJHS de 0. A média do score foi de 3 (min 0 – máx 18). Em 55.5% dos doentes foram detectadas alterações articulares, com predomínio da tibiotársica (score articular médio de 2, min 0 – máx 14) e 39% tinham alterações da marcha (score de marcha médio de 1, min 0 – máx 4).
Discussão: O score global foi baixo, o que está de acordo com estudos recentes em crianças/adolescentes sob profilaxia primária. No entanto, foi possível detectar alterações (sobretudo minor) em várias crianças, salientanto a importância de uma vigilância osteoarticular padronizada e sistematizada. O recurso a instrumentos de avaliação adequados, como o HJHS, é fundamental para determinar a adequação da terapêutica, a necessidade de reabilitação específica e, ainda, uniformizar a “linguagem” na avaliação osteoarticular do doente hemofílico. A Consulta Multidisciplinar permitiu também diminuir o número de idas ao Hospital e promover a comunicação interespecialidades.
Palavras Chave: Hemofilia, Hemartroses, Haemophilia Joint Health Score (HJHS)