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2023

ANUÁRIO DO HOSPITAL
DONA ESTEFÂNIA

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PROGRAMA DE PREVENÇÃO E VIGILÂNCIA DA DOENÇA VASCULAR CEREBRAL ASSOCIADA À DOENÇA DE CÉLULAS FALCIFORMES

Rosário Perry da Câmara¹; Manuel Manita²; Carla Conceição³; Raquel Maia¹; Paula Kjöllerström¹; Rita Lopes da Silva4

1 - Unidade de Hematologia Pediátrica, Área de Pediatria Médica, Hospital de Dona Estefânia, CHLC;
2 - Unidade de Neurossonologia, Hospital de São José, CHLC;
3 - Serviço de Neurorradiologia, CHLC;
4 - Serviço de Neurologia Pediátrica, Hospital de Dona Estefânia, CHLC

- IX Congresso de Neuropediatria (26 de Fevereiro de 2015) – comunicação oral
- 16º Congresso da Sociedade Portuguesa de Pediatria (22 de Outubro de 2015) – comunicação oral

Introdução e Objectivos: Na idade pediátrica a patologia vascular cerebral é a principal causa de morbilidade crónica na doença de células falciformes (DCF). O rastreio sistemático com doppler transcraniano (DTC) permite estratificar o risco de acidentes vasculares cerebrais (AVCs) e iniciar medidas de prevenção primária eficazes quando o risco é elevado.
Pretendemos avaliar o Programa de Prevenção e Vigilância da Doença Vascular Cerebral na DCF, implementado desde 2008 no nosso hospital.
Metodologia: Foram incluídas crianças e adolescentes com DCF com pelo menos uma consulta de Hematologia no nosso hospital desde 1 Janeiro de 2013. As variáveis analisadas foram dados demográficos, DTC, RM encefálica, consulta de Neuropediatria, história de AVC, dificuldades escolares e cefaleias.
Resultados: Foram incluídos 102 doentes, com uma mediana de idades de 11 anos. Em 6 (6%) doentes houve registo de AVC (5 isquémicos e 1 hemorrágico); apenas 3 ocorreram após 2008, 2 dos quais diagnosticados por hemiparésias ligeiras de novo em doentes com DTC normal. Dos 97 doentes com idade superior a 2 anos, 94 (96%) têm DTC e destes, apenas 1 (1.1%) tem velocidades patologicamente elevadas no último DTC. 1/3 dos doentes realizaram RM encefálica, 14 (48%) têm alterações compatíveis com patologia vascular. 77 doentes (75%) foram avaliados na consulta de Neuropediatria, dos quais 32 (42%) referiram cefaleias e 35 (45%) têm dificuldades de aprendizagem.
Conclusões: Os doentes estão a ser seguidos de acordo com as Recomendações Internacionais e um número elevado realiza DTC regularmente com um número reduzido de alterações patológicas. Nos últimos anos não ocorreram AVC isquémicos com manifestações neurológicas agudas graves. Este programa multidisciplinar contribuiu para melhorar os cuidados prestados a estes doentes. ~

Palavras Chave: Doença de Células Falciformes, Doença Vascular Cerebral, Doppler transcraniano