1- Unidade de Infecciologia Pediátrica, Área de Pediatria Médica, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE, Lisboa
2- Unidade de Gastrenterologia Pediátrica, Área de Pediatria Médica, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE, Lisboa
- 16º Congresso Nacional de Pediatria
- Prémio para o melhor Caso Clínico apresentado no 16º Congresso Nacional de Pediatria, no âmbito do Protocolo “Investigação e Formação Avançada Pfizer Vaccines – SPPediatria”
Resumo:
Introdução: O diagnóstico diferencial de colestase com eosinofilia inclui causas infecciosas, tóxicas, genéticas e hipersensibilidade.
Caso Clínico: Criança de 10 anos, admitida por icterícia e colúria. Referia consumo habitual de chá de erva-príncipe (Cymbopogon citratus) e erva-cavalinha (Equisetum arvense). Laboratorialmente destacava-se eosinofilia (3.33x10^9/L, 26.3%), IgE total elevada (953KUI/L) e padrão sugestivo de colestase (bilirrubina total/directa 14.41/8.32 mg/dL, GGT/FA 33/732U/L, AST/ALT 172/224U/L); sem alterações da função hepática. Foi excluída patologia infecciosa e auto-imune. Os doseamentos de alfa-1 anti-tripsina (1.97g/L), ceruloplasmina (0.45g/L) e cobre urinário (44µg/24h) encontravam-se normais, com aumento da coprúria após prova com D-penicilamina (457.9µg/24h). A observação oftalmológica excluiu anéis de Kayser-Fleischer. O perfil dos ácidos biliares individuais foi compatível com colestase aguda (total 238μmol/L). A biópsia hepática revelou colestase intracanalicular e intracitoplasmática ligeira, necrose focal, infiltrado inflamatório crónico com raros eosinófilos e ausência de lesões ductulares. Na microscopia electrónica identificaram-se grânulos de lipofuscina e mitocôndrias pleomorfas abundantes. O doseamento do cobre no fígado seco excluiu Doença de Wilson. A análise das plantas dos chás revelou níveis tóxicos de pesticidas. Assistiu-se à resolução completa da colestase em quatro meses sob ácido ursodesoxicólico e persistência da eosinofilia com contagens < 1500/mcL.
Conclusão: O diagnóstico diferencial de colestase com eosinofilia na idade pediátrica representa um verdadeiro desafio. A etiologia tóxica é um diagnóstico de exclusão que requer alto índice de suspeição e apoio multidisciplinar.
Palavras Chave: colestase, eosinofilia, hepatotoxicidade, pesticidas