1- Unidade de Hematologia, Área de Pediatria Médica, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar Lisboa Central, EPE, Lisboa;
2- Laboratório de Neurossonologia, Unidade Cerebro-Vascular, Hospital de S. José, Centro Hospitalar Lisboa Central, EPE, Lisboa;
3- Serviço de Radiologia, Área de Pediatria Médica, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar Lisboa Central, EPE, Lisboa;
4- Serviço de Fisiatria, Área de Pediatria Médica, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar Lisboa Central, EPE, Lisboa;
5- Serviço de Neurologia Pediátrica, Área de Pediatria Médica, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar Lisboa Central, EPE, Lisboa;
Reunião anual da Sociedade de Hematologia e Oncologia Pediátrica (23 de Maio de 2015)
Introdução: Os AVC são mais frequentes nos doentes com anemia de células falciformes (ACF). O subtipo hemorrágico, menos comum na criança, surge maioritariamente por ruptura de aneurisma (a hipertensão arterial – HTA - e transfusão prévia estão descritas como factores de risco). A síndrome de Miller-Fisher (SMF), variante clínica da síndrome de Guillain-Barré, caracteriza-se por oftalmoplegia, ataxia e arreflexia, podendo associar-se a disautonomia. Infecções precedentes são frequentes.
Descrevemos o caso de uma criança com ACF que desenvolveu hemorragia subaracnoideia (HSA) não traumática e SMF.
Relato de Caso: Criança de 5 anos, com ACF, internada para herniorrafia umbilical e exérese de lesão nodular do pé. Intervenção sem intercorrências, foi submetida a transfusão de CE previamente. Após cerca de 24h iniciou cefaleia intensa, vómitos e HTA. A TC-CE revelou HSA aguda, sem aneurisma associado. Sem indicação neurocirúrgica, foi medicada com nimodipina, com melhoria clínica e imagiológica. A partir de D5 pós-operatório instalou-se progressivamente parésia facial, oftalmoparésia e hiporreflexia generalizada, associadas a alteração do padrão respiratório, com necessidade de ventilação mecânica. A RMN CE revelou microenfartes isquémicos bilaterais da substância branca subcortical, pelo que foi submetido a transfusão-permuta. Admitindo-se SMF foi realizada punção lombar (sem alterações) e posteriormente administrada IGIV. O EMG foi compatível com polineuropatia sensitiva axonal. Não foi identificado agente infeccioso na investigação realizada e a pesquisa de anticorpos anti-GQ1b foi negativa. De referir imunização para a gripe sazonal cerca de 2 semanas antes do início do quadro.
Houve evolução clínica favorável com normalização progressiva da marcha e dos movimentos oculares.
Conclusões: O espectro da vasculopatia cerebral na ACF é variado, sendo a ocorrência de HSA excepcional na criança. A dificuldade de interpretação dos sinais neurológicos de SMF numa criança pequena, com HSA e necessidade de sedação constituiu um desafio diagnóstico. Embora existam alguns causos na literatura relacionando HSA e síndrome de Guillain-Barré, esta associação não foi descrita no doente com ACF.
Discute-se o mecanismo fisiopatológico e a eventual causalidade entre ambos.
Palavras Chave: Anemia de céluas falciformes; hemorragia sub-aracnoideia; síndrome de Miller-Fisher;