1 – Serviço de Cirurgia Plástica e Reconstrutiva – Hospital de São José (CHLC)
2 – Serviço de Cirurgia Pediátrica – Hospital de Dona Estefânia (CHLC)
Apresentado como Comunicação oral em Outubro 2015.
Resumo:
Introdução: As fendas lábio-alvéolo-palatinas (FLAP) são consideradas as malformações mais frequentes da região maxilo-facial, com uma prevalência de 1/1000 habitantes. A sua etiologia está pouco elucidada, sendo considerada mista (factores ambientais e genéticos). A associação a outras malformações congénitas é frequente e considera-se ser o principal factor prognóstico.
Objectivos e Métodos: O objectivo do trabalho foi determinar a prevalência e tipo de malformações congénitas associadas (MCA) a FLAP, num centro de referenciação terciária. Foi feito um estudo retrospective através da análise de processos clínicos dos doentes seguidos em Consulta Externa de Fendas num período de 31 anos. Os doentes incluídos no estudo foram divididos em dois grupos: com e sem MCA. A análise estatística (descritiva e bivariada) foi realizada no programa SPSS statistics 20 for MAC.
Resultados: Foram incluídos no estudo um total de 701 doentes, 56% do sexo masculino e 44% do sexo feminino. Na maioria dos casos (71%) o diagnóstico pré-natal (DPN) não identificou a FLAP. Os casos identificados apresentavam fenda do lábio, associada ou não a fenda alveolar (FLA) e palatina (FP). A maioria dos casos correspondiam a FP isoladas e a FLAP unilaterais. As menos frequentes foram as FLAP bilaterais. Quando à lateralidade, o lado esquerdo foi o mais afectado (50%). Dos 701 doentes, 31% apresentavam outras MCA, das quais 33% se incluíam em síndromes conhecidos, sendo o síndrome de Pierre Robin o mais frequentemente observado. Nos doentes não sindromáticos mas que apresentavam outras MCA, os sistemas mais envolvidos foram a cabeça e pescoço, sistema cardiovascular e sistema músculo-esquelético.
Conclusão: A associação entre FLAP e outras MCA é frequente. As MCA são muitas vezes múltiplas, atingindo especialmente a face, sistema cardiovascular e membros. A presença de outras MCA é mais frequente nas FP isoladas e nas FLAP bilaterais. O diagnóstico precoce, nomeadamente através do DPN, é essencial, permitindo uma abordagem multidisciplinar atempada e um adequado aconselhamento genético.