imagem top

2023

ANUÁRIO DO HOSPITAL
DONA ESTEFÂNIA

CHULC LOGOlogo HDElogo anuario

CURSOS SATÉLITE

Fundamentação
Nas últimas quatro décadas assistiu‐se a uma revolução no tratamento de doenças respiratórias, surgindo novos fármacos que podem ser administrados por uma inúmera variedade de dispositivos inalatórios. A selecção correcta do dispositivo de inalação, associada a uma correcta técnica inalatória, são aspectos essenciais para o
sucesso terapêutico. A frequência com que os profissionais de saúde contactam com doentes em que estas formas de terapêutica estão indicadas, justifica que conhecimentos sobre esta temática devam ser adquiridos.

Fundamentação
As doenças hereditárias do metabolismo (DHM) são doenças genéticas, individualmente raras (prevalência inferior a 1/2000), mas coletivamente numerosas. Estão descritas mais de 1000 DHM e o seu número é crescente, acompanhando os avanços da metodologia diagnóstica, a par da maior divulgação entre os profissionais de saúde e a população em geral. As DHM podem apresentar‐se em qualquer idade, desde o período pré‐natal à vida adulta, causar qualquer sintoma, envolver qualquer órgão ou sistema orgânico e com qualquer tipo de hereditariedade. Como tal, podem apresentar‐se a qualquer médico, que deve ser capaz de as suspeitar, realizar os exames complementares de primeira linha, promover as medidas terapêuticas urgentes e orientar para centros especializados.

Fundamentação
O estado de mal epiléptico (EME) é a emergência neurológica pediátrica mais frequente, com uma incidência de 17 a 23 casos por cada 100.000 crianças/ano. A morbi‐mortalidade é significativa, com a mortalidade a curto prazo entre 2,7 e 5,2%, excedida pelo impacto em termos de morbilidade, incluindo novos défices neurológicos (motores, cognitivos, alterações de comportamento) e recorrência de crises. As ferramentas essenciais para a orientação desta emergência neurológica são a capacidade de priorizar os elementos fundamentais a obter da história clínica e do exame objetivo, em especial o reconhecimento de sinais de subtis de que o doente se mantém em crise. A capacidade de abordar de forma sistemática uma criança gravemente doente em quem se suspeita de EME requer uma atuação coordenada em equipa, com o estabelecimento claro de hierarquias e funções individuais bem como o conhecimento adquirido do protocolo específico.