Afliações:
1- Unidade de Gastrenterologia-hepatologia, Área Pediatria Médica, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE, Lisboa;
2- Unidade Cuidados Especiais Respiratórios e Nutricionais do Hospital Dona Estefânia, Área Pediatria Médica, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE, Lisboa;
Divulgação: reunião nacional: XXVIII Reunião Anual da Sociedade Portuguesa Gastrenterologia Pediátrica.
Resumo:
Introdução: A Colangite Esclerosante (CE) é uma doença rara, com apresentações variáveis e possivelmente debilitante. Pode evoluir para cirrose biliar secundária com necessidade de transplante hepático. Em pediatria existem 3 formas. A CE neonatal é a mais rara e pode ter origem genética. A CE primária é a mais comum (80% casos) e geralmente está a associada a doença inflamatória intestinal, nomeadamente a Colite Ulcerosa mas também a Doença de Crohn. A CE secundária, pode surgir na sequência de Histiocitose de Células de Langerhans ou défice imunitário, entre outros.
Relato de casos: apresentam-se três casos clínicos seguidos na consulta de Gastrenterologia-hepatologia do nosso Hospital. O caso de CE neonatal refere-se a um lactente de 8 meses, com gastrosquisis complexa corrigida, com colestase progressiva desde o 12º dia de vida e acolia transitória aos 2,5 meses de idade. A colangiografia intra-operatória e biópsia hepática foram compatíveis com o diagnóstico. O segundo caso é de uma criança de 5 anos, com Histiocitose de Células de Langerhans sistémica, que manteve, após remissão da doença neoplásica, hepatomegália e alteração das provas hepáticas. Realizou colangio-RM com imagem típica em rosário das vias biliares intra e extra-heopáticas e fibrose peri-portal, confirmando tratar-se de CE secundária à doença inicial. Por fim, apresenta-se o caso de uma doente de 9 anos, com um Síndrome de Overlap de hepatite autoimune tipo 1 e CE primária, rapidamente seguida de manifestações de colite ulcerosa e que tem constituído um desafia terapêutico.
Conclusões: A Colangite Esclerosante é uma doença potencialmente grave em Pediatria, com poucas opções terapêuticas para além do ácido ursodesoxicólico, nos casos sem associação a hepatite autoimune. A exclusão desta última entidade pode ser difícil, podendo mesmo coexistir, o que condiciona o prognóstico e tratamento destes doentes.
Palavras Chave: colangite esclerosante, hepatite auto-imune