1- Unidade Reumatologia; Hospital Dona Estefânia - Centro Hospitalar Lisboa Central, EPE
Sessão Clínica Área de Pediatra Médica, HDE
Reunião Departamento
Resumo:
A forma Sistémica da Artrite Idiopática Juvenil (AIJ) é uma doença sistémica inflamatória cujo diagnóstico é clínico e, muitas vezes, um desafio por se apresentar como um síndrome febril prolongado, necessitando da exclusão de outras patologias sistémicas inflamatórias, infecciosas e neoplásicas. À febre associa-se a artrite, o exantema característico ou outras manifestações sistémicas como serosite, adenomegálias e organomegálias. Em tudo semelhante à doença de Still do adulto, são provavelmente a mesma doença: doença de Still de início juvenil (mais frequente) ou de início em idade adulta. É uma doença órfã, muitas vezes crónica e, por vezes, com complicações fatais como o síndrome de activação macrofágica. Os resultados da investigação básica e clínica da última década mudaram radicalmente o conhecimento que temos desta patologia. Embora ainda classificada nas AIJ é, actualmente, considerada um síndrome auto-inflamatório. De facto, as marcadas manifestações sistémicas clínicas e laboratoriais, o envolvimento predominante da imunidade inata (e não da imunidade adaptativa como acontece nas outras AIJ), a mediação pelas citoquinas pró-inflamatórias IL1 e IL6 e a resposta às terapêuticas biológicas, tornam a AIJ sistémica uma doença à parte das restantes AIJ. É apresentada uma revisão desta patologia.
Palavras Chave: Artrite Idiopática Juvenil Sistémica