1 - Área Pediatria Médica, Hospital Dona Estefânia, CHLC, EPE
2 - Unidade de Estomatologia, Hospital Dona Estefânia, CHLC, EPE
3 - Unidade de Infecciologia, Hospital Dona Estefânia, CHLC, EPE
4 - Unidade de Reumatologia, Hospital Dona Estefânia, CHLC, EPE
Acta Reumatológica Portuguesa. 2014 Jan-Mar;39(1):94-5.Publicação sob forma integral
Resumo: Adolescente de 12 anos de idade,sexo masculino, com diagnóstico prévio de Síndrome de Dandy-Walker, observado no serviço de urgência por tumefacção mandibular esquerda dolorosa, com dois meses de evolu- ção,sem «foco séptico» odontogénico. Na avaliação laboratorial inicial, apresentava contagem de leucócitos de 6,9 x10^9/L (neutrófilos 46,5%, linfócitos 42,0%, monócitos 8,0%), PCR 0,6 mg/dL e VS 39 mm/h. A tomografia computorizada (TC) maxilo-facial (Fig. 2-A) demonstrou lesões líticas e lesões escleróticas ao nível do corpo e ramo ascendente esquerdos da mandíbula e a cintigrafia óssea, com Tc-99, evidenciou aumento da remodelação óssea com igual localização, sem outros focos adicionais. A análise histopatológica de fragmento ósseo revelou irregularidade das trabéculas, activa- ção osteoblástica e osteoclástica num estroma conjuntivo pouco celular, com hemossiderose focal,sem infiltrado inflamatório nem tecido neoplásico, constituindo alterações reactivas sugestivas de osteomielite crónica. A investigação microbiana extensa (sangue e biópsia de tecido) foi negativa. No início do quadro clínico efectuou dois cursos de antibioticoterapia (inicialmente amoxicilina-ácido clavulânico oral, depois flucloxacilina com clindamicina endovenosos), não se tendo objectivado melhoria clínica. Realizou, posteriormente, prova terapêutica com anti-bacilares com ausência de resposta clínica e laboratorial. Iniciou, então, indometacina (3mg/kg/dia) para Osteomielite Crónica Não Bacteriana, tendo-se observado melhoria clínica progressiva, normalização da VS e PCR e evolu- ção imagiológica favorável (Fig. 1-B e 2-B). Suspendeu anti-bacilares após culturas em meio de Lowenstein negativas. Um ano e meio depois, verificou-se recidiva sintomática, laboratorial e radiológica, tendo sido realizado ciclo terapêutico de três dias com pamidronato endovenoso, com excelente resposta clínica. A Osteomielite Crónica Não Bacteriana é um síndroma auto-inflamatório raro, de etiologia desconhecida1-2 . Na maioria das vezes apresenta envolvimento ósseo multifocal, afetando predominantemente a metáfise dos ossos longos, mas as lesões podem ocorrer em qualquer localização3 , incluindo a mandíbula em 21% dos casos2 . A idade média de início é de 10 anos e o sexo feminino é mais frequentemente atingido (ratio 5:1)1,4 . Numa fase inicial, a Osteomielite Crónica Não Bacteriana pode mimetizar uma osteomielite bacteriana aguda ou malignidade1-2 . O diagnóstico definitivo só é possível após exclusão destas patologias, sobretudo na presença de lesão única em localização incomum e deve ser considerado quando existe um decurso clí- nico instável e má resposta à terapêutica antimicrobiana1,4 . A maioria das crianças apresenta uma evolução clí- nica favorável, mas as recaídas e novas lesões radioló- gicas assintomáticas, podem ocorrer a qualquer momento e em qualquer localização, sendo fundamental o seguimento médico a longo prazo3,5 .