Centro Hospitalar de São João, Serviço de Medicina Interna; Centro Hospitalar de São João, Serviço de Imunoalergologia; Hospital de Braga, Unidade de Cuidados Neurocríticos.
- Apresentação de Poster - Casal Moura M, Vilaça J, Freixo J, Esteves C, Amaral L, Barbosa G, Dias M, Araújo JP, Bettencourt P. PO-12-09: Síndrome Poliglandular auto-imune tipo 2: apresentação clínica heterogénea, diagnóstico difícil. 20º Congresso Nacional de Medicina Interna, 12 a 14 de Março de 2014, Hotel Pestana Casino, Funchal;
- Publicação do resumo - Casal Moura M, Vilaça J, Freixo J, Esteves C, Amaral L, Barbosa G, Dias M, Araújo JP, Bettencourt P. PO-12-09:Síndrome Poliglandular auto-imune tipo 2: apresentação clínica heterogénea, diagnóstico difícil. Medicina Interna - Revista da Sociedade Portuguesa de Medicina Interna. Livro de resumos, vol. 21, edição especial Março 2014, pp. 169.
Resumo: A síndrome poliglandular auto-imune caracteriza-se pela falência de orgãos endócrinos e não endócrinos associada a lesão tecidular imuno-mediada. Apresentamos o caso de mulher caucasiana, 39 anos, sem antecedentes relevantes ou medicação. No mês anterior: tratada por dor lombar e síndrome vertiginosa. Apresentava astenia e anorexia com perda ponderal (4 Kg), 1 mês de evolução, agravada por vómitos e dispneia para pequenos esforços. Hipotensa (90/50mmHg), polipneica, taquicardica, hiperpigmentação cutânea nos cotovelos, joelhos e face, sem outras alterações.Acidose metabólica.ECG:ritmo sinusal. Discreta hiponatremia (134mmoL/ L),potássio normal,colestase ligeira,função renal normal,hemograma sem alterações.Admitida ao nosso serviço.Pela apresentação clínica,exame objectivo e idade da doente,avaliada função tiroideia e supra-renal.Diagnóstico de hipotiroidismo subclinico(TSH-39,T4-0.79) e insuficiência supra-renal primária (cortisol-2.3;ACTH-3568).Assumido o diagnóstico de síndrome poliglandular auto-imune tipo 2 incompleto-Síndrome de Schmidt.Iniciou tratamento de suplementação, hidrocortisona e levotiroxina.Pela hipotensão,fludrocortisona(renina e aldosterona em curso). Antitireoglobulina e anti-peroxidase positivos;anticorpos anti-21-hidroxilase indisponiveis.TCsupra-renal: discreta atrofia das supra-renais.Ecografia tiroideia: tiroidite;nódulo-12x7x11;sem adenomegalias. Biópsia: infiltrado linfoplasmocitario com células de caracteristicas foliculares.Boa evolução, resolução clínica e normalização do perfil tensional.Hipercaliemia transitória.Anemia microcítica normocromica com ferropenia.Anticorpos anti-factor intriseco e células parietais negativos.Ecografia abdominal:normal.TC e RMN cerebral:sem alterações.A apresentação clínica heterogenea é típica.A detecção precoce dos seus componentes determina o tratamento e pode evitar complicações graves.O rastreio de outras endocrinopatias dever ser considerado na presença de endocrinopatia auto-imune.
Palavras Chave: Sindrome poliglandular auto-imune tipo 2