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2023

ANUÁRIO DO HOSPITAL
DONA ESTEFÂNIA

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PROGRAMA DE PREVENÇÃO E VIGILÂNCIA DA DOENÇA VASCULAR CEREBRAL ASSOCIADA À DOENÇA DE CÉLULAS FALCIFORMES NO HDE

Rita Lopes da Silva1

1 – Consulta de Doenças Neuromusculares, Neurologia Pediátrica, Hospital de Dona Estefânia

Reunião da Área de Pediatria Médica, 9 de Dezembro de 2014

A patologia vascular cerebral é a principal causa de morbilidade crónica na criança com Doença de Células Falciformes (DCF), incluindo manifestações clínicas muito diversas que vão desde as dificuldades de aprendizagem até ao acidente vascular cerebral. O rastreio sistemático com Doppler transcraniano permite estratificar o risco de AVC e iniciar atempadamente medidas de prevenção primária eficazes (regime transfusional regular) naqueles em que o risco é elevado. Desde 2008 tem sido implementado na Consulta de Doenças Neurovasculares (Serviço de Neurologia) um Programa de Prevenção e Vigilância da Doença Vascular Cerebral na DCF, em articulação com a Unidade de Hematologia do HDE e Unidade de Neurossonologia do HSJ e procedeu-se a uma avaliação do referido Programa. Foram consideradas em seguimento activo na Unidade de Hematologia as crianças e adolescentes que tiveram pelo menos uma consulta desde 1 Janeiro de 2013. Actualmente são acompanhadas 96 crianças/adolescentes com DCF (91% HbSS), dos quais 64% têm entre 7 e 18 anos de idade e 29% entre 2 e 7 anos. Uma história positiva de AVC está presente em 4 (4%), tendo ocorrido entre os 3,5 e 12 anos de idade, sobretudo no território da artéria cerebral média e com recorrência num doente. Dos 91 doentes com idade superior a 2 anos, 88% têm realizado Doppler transcraniano de acordo com as Recomendações Internacionais, 94% apresentam velocidades de fluxo sanguíneo normais e 2,5% têm velocidades patologicamente elevadas. RM encefálica foi realizada apenas em 25 (26%) doentes e 52% têm alterações (2 estenoses intracranianas, 5 enfartes silenciosos isolados, 4 AVCs dos quais 2 têm também enfartes silenciosos e 2 padrão de moyamoya). Até à data foram avaliadas na Consulta de Neuropediatria 55 (57%) crianças/adolescentes com DCF, das quais 23 (41%) referiam cefaleias e 19 (34.5%) dificuldades de aprendizagem. Podemos concluir que nossos doentes estão a ser seguidos de acordo com as Recomendações Internacionais. Salientamos que 88% têm realizado doppler transcraniano regularmente, com um nº reduzido de alterações de velocidade de fluxo patológicas (2%) e AVCs (4%).
A Consulta de Doenças Neurovasculares contribuiu para melhorar os cuidados prestados a estas crianças, promovendo a vigilância e prevenção da doença vascular cerebral. Destaca-se ainda o papel da melhoria da articulação entre especialidades como a Hematologia, a Neurossonologia e Neurorradiologia, podendo ser considerado um modelo a replicar noutras áreas. No âmbito da Prevenção da Doença Vascular Cerebral tem sido feita divulgação junto da criança/adolescente, família, escola e profissionais de saúde.

Palavras Chave: neurovascular, Doppler transcraniano, velocidade.