1 - Unidade de Infecciologia, Área de Pediatria Médica, Hospital de Dona Estefânia – CHLC, EPE, Lisboa;
2 - Área de Pediatria Médica, Hospital de Dona Estefânia, CHLC, EPE, Lisboa;
3 - Serviço de Pediatria, Hospital de Vila Franca de Xira;
4 – Serviço de Oncologia Pediátrica, Instituto Português de Oncologia de Lisboa
- Congresso Nacional de Pediatria 2014, 16-18/10/2014, Albufeira (Poster).
Resumo:
Introdução: A Histiocitose de células de Langerhans (HCL) é uma doença rara, que ocorre maioritariamente em idade pediátrica. Caracteriza-se pela proliferação clonal de células de Langerhans. A sua apresentação clínica e evolução são variáveis, sendo o diagnóstico histológico.
Caso Clínico: Rapaz de dois anos, com má progressão ponderal desde os 2 meses de idade e vários episódios de adenopatias cervicais bilaterais relacionados com infecções respiratórias desde os 13 meses, muitas vezes medicados como adenofleimão, com regressão parcial. Súbito agravamento do tamanho das adenopatias, que se tornaram persistentemente muito volumosas, elásticas e indolores, sem sinais inflamatórios, com duração de um mês. Sem melhoria após antibioterapia. Sem outras adenopatias palpáveis nem organomegálias. Sem
manifestações sistémicas significativas nem perda ponderal. Dos estudos efectuados: o hemograma revelou anemia microcítica e hipocrómica, VS 44mm/h e LDH 363 UI/L. A função renal e a função hepática não revelaram alterações. Excluiu-se etiologia infecciosa (serologias, exames culturais e Mantoux negativo) e auto-imune. Foram efectuadas ecografica cervical (sem necrose central), abdominal e radiografia de tórax. A citologia aspirativa revelou hiperplasia linfóide reactiva. Foi a avaliação histológica e imunohistoquímica da biópsia excisional de um dos gânglios que confirmou o diagnóstico de HCL.
Conclusões: A linfadenopatia cervical bilateral, indolor e persistente, pode fazer suspeitar de uma etiologia não infecciosa. Nestes casos, o diagnóstico diferencial implica um exame histológico, que deve ser ponderado mesmo após citologia aspirativa inconclusiva.
Palavras Chave: Histiocitose de Langerhans, Adenopatia cervical