1 - Unidade de Pneumologia Pediátrica, Hospital de Dona Estefânia
2 - Serviço de Cardiologia Pediátrica, Hospital de Santa Marta
Reunião da Área de Pediatria Médica, 6 de Maio de 2014
Introdução: A hipertensão pulmonar (HP) é uma doença grave e progressiva que afecta todos os grupos etários, sendo o prognóstico ainda mais reservado na população pediátrica. A epidemiologia da HP na população pediátrica é variada e complexa, no entanto, a etiologia prevalente é a associada a cardiopatia congénita (CC), a idiopática/hereditária e a doença pulmonar. No grupo da doença pulmonar, verifica-se uma especial atenção nos últimos anos para uma melhor compreensão do largo espectro da doença intersticial pulmonar / doença pulmonar difusa. A definição e classificação, bem como as estratégias de diagnóstico e terapêutica na criança nestas duas entidades têm sido dificultadas pela sua raridade e pela extrapolação dos dados da população adulta para a pediátrica. A grande variedade de patologias, a falta de end-points com significado clínico e o reduzido número de doentes dificulta a realização de ensaios clínicos pediátricos.
Neste sentido, apresentamos um caso clínico que procura unir a discussão da doença pulmonar difusa na criança e a hipertensão pulmonar, um factor que parece afectar de forma marcada o seu prognóstico. O caso é paradigmático da importante interacção entre a Pneumologia e a Cardiologia Pediátrica, dada a dificuldade na identificação etiológica e no controlo da doença grave. O aparecimento de fármacos antiproliferativos e vasodilatadores específicos pulmonares permitiu um aumento da sobrevida e uma melhoria da qualidade de vida nos doentes com HP mas a sua utilização está indicada apenas em alguns grupos etiológicos.
Palavras Chave: hipertensão pulmonar, idiopática, doença pulmonar.