1 - Serviço de Pediatria Centro Hospitalar de Setúbal, EPE;
2 - Àrea Pediatria Médica, Hospital Dona Estefânia. CHLC, EPE
3 - Unidade de Gatroenterologia, Hospital Dona Estefânia, CHLC, EPE;
4 - Unidade de Reumatologia, Hospital Dona Estefânia, CHLC,EPE;
15º Congresso Nacional de Pediatria; Congresso Nacional, Poster
Resumo:
Introdução: A hepatite auto-imune (HAI) é uma doença inflamatória crónica rara, que se carateriza pela presença de autoanticorpos e hipergamaglobulinémia associados a alterações histológicas características. Pode ocorrer isolada ou associada a outra patologia auto-imune hepática, de órgão ou sistémica.
Caso clínico: Rapariga,13 anos, avô com doença auto-imune. 9 meses antes inicia astenia/adinamia e posteriormente artralgias das mãos. Na observação: palidez, telangiectasias, artrite da 5ª IFD da mão, esplenomegália 1 cm e, posteriormente, úlcera genital. Analiticamente: VS 120mm/1h, TP 17.9 seg, AST 995U/L, ALT 638U/L, bilirrubina total 2.75mg/dL (directa 1.69mg/dL) serologias viraisnegativas. Estudo imunológico: diminuição de C4, hipergamaglobulinémia marcada, Coombs directo positivo sem evidência de hemólise, ANA (1:160), ANCA-MPO, FR, anti-SSA-Ro52, ASMA, anti-SLA e anti-TPO e anti-Tg positivos, com anti-DNAds, anti-Sm, antifosfolípidos e crioglobulinas negativos. Função renal, urina II e TA normais; TC torácica com alterações residuais, mas prova de difusão do CO diminuída. A biópsia hepática mostrou hepatite de interface severa e bandas de fibrose inter-lobulares.Iniciou prednisolona, azatioprina e ácido ursodesoxicólico, com melhoria clínica e laboratorial.
Discussão: Neste caso, aassociação de uma hepatite auto-imune tipo 1 com várias manifestações de órgão extra-hepáticas são um desafio diagnóstico. A diminuição do C4 e o perfil de autoimunidade exuberante para além dos anticorpos da HAI levantam a questão de um possível síndrome de sobreposição HAI/LESJ. A vigilância apertada de novas manifestações (ex neurológica, renal) ou má resposta terapêutica são fundamentais para o seu prognóstico e diagnóstico definitivo.