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2023

ANUÁRIO DO HOSPITAL
DONA ESTEFÂNIA

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HEMOSSIDEROSE PULMONAR SECUNDÁRIA A CARDIOPATIA REUMÁTICA – O DESAFIO DIAGNÓSTICO DE UMA CONDIÇÃO TRATÁVEL

Rute Baeta Baptista¹; Fátima Pinto2, Paula Kjollerstrom3, Oliveira Santos4, Maria João Brito¹

1 - Unidade de Infecciologia, Área de Pediatria Médica, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE, Lisboa.
2 - Serviço de Cardiologia Pediátrica, Hospital de Santa Marta, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE, Lisboa.
3 - Unidade de Hematologia, Área de Pediatria Cirúrgica, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE, Lisboa.
4 - Unidade de Pneumologia, Área de Pediatria Cirúrgica, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE, Lisboa.

- Reunião de Casos Clínicos Difíceis em Infecciologia, CHLN, EPE, Lisboa (26 de Setembro de 2014)

Resumo:
Introdução: A hemossiderose pulmonar (HP) é uma condição potencialmente fatal que pode ser secundária a estenose mitral. Embora tenha sido reportada em até 16% dos doentes adultos com estenose mitral grave, cuja etiologia mais frequente é reumática, esta é rara na idade pediátrica.
Caso Clínico: Adolescente de 18 anos de idade, sexo masculino, de origem Africana, submetido a anuloplastia mitral aos 12 anos de idade por valvulopatia reumática, foi admitido por hemoptises, noção de febre, astenia e intolerância ao esforço de agravamento progressivo com 5 meses de evolução. De referir internamento prévio aos 16 anos de idade por anemia ferropénica sintomática (hemoglobina=6,6g/dL), que respondeu favoravelmente a terapêutica transfusional, seguida de suplementação com ferro oral. Após a alta do primeiro internamento, o doente manteve-se assintomático, tendo cumprido irregularmente a terapêutica e o seguimento em consulta de Cardiologia Pediátrica e Hematologia. Ao exame objecitvo apresentava-se pálido e taquicárdico. Analiticamente destacava-se anemia microcítica hipocrómica (hemoglobina=7,8g/dL). O teste de Mantoux foi positivo (20x23mm) assim como o QuantiFERON®-TB. Inicialmente foi considerada a hipótese de tuberculose pulmonar no diagnóstico diferencial. A radiografia de tórax mostrava cardiomegalia, congestão venosa pulmonar e opacidades micronodulares. A broncoscopia revelou > 95% de macrófagos positivos para hemossiderina, achado consistente com o diagnóstico de HP. Iniciou-se corticoterapia oral empírica com redução dos episódios clínicos de hemoptises. O ecocardiograma transtorácico revelou a presença de estenose mitral grave (área valvular: 0.9 cm2) e regurgitação aórtica grave, com hipertensão pulmonar secundária. Foi realizada substituição valvular mitral e aórtica com implantação de próteses mecânicas, permitindo a resolução completa do quadro de hemoptises e da anemia. O exame cultural para micobactérias foi negativo e o doente foi tratado com isoniazida durante 6 meses para tuberculose infecção. Aos 8 meses de seguimento pós cirurgia, o doente permanence sem recidiva das hemoptises ou da anemia, sob tratamento anti-congestivo e anti-coagulação oral, livre de corticoterapia.
Conclusões:
A HP secundária à estenose mitral é reportada como complicação tardia em adultos, rara na idade pediátrica. A abordagem dirigida à etiologia (valvuloplastia e/ou substituição valvular) permite a resolução do quadro permitindo a suspensão da corticoterapia. O diagnóstico requer alto índice de suspeição, sobretudo em países com elevada prevalência de tuberculose, uma vez que os doentes se podem apresentar com anemia ferropénica e/ou opacidades micronodulares do parêquima pulmonar, sem hemoptises.

Palavras Chave: hemoptises, anemia ferropénica, hemossiderose pulmonar, cardiopatia reumática.