1 - Serviço de Imunoalergologia, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar Lisboa Central E.P.E.
2 - Serviço de Hematologia. Hospital Garcia de Orta, Almada
35ª Reunião Anual da SPAIC 2014, 03-05/10/14 (Poster)
Introdução: O angioedema adquirido é uma situação rara, que pode associar-se a doenças linfoproliferativas de células B. O início do quadro depois do 40 anos, a ausência de prurido e/ou urticária, uma má resposta à terapêutica convencional, em doentes sem história familiar de angioedema, devem conduzir à sua suspeita.
Caso Clínico: doente do sexo feminino, de 73 anos, referenciada à consulta de Imunoalergologia por quadro de angioedema recorrente. Dos antecedentes pessoais destacase linfoma não Hodgkin de baixo grau de malignidade, com 3 anos de evolução, sem indicação para iniciar terapêutica e vigiado em consulta de Hematologia. Fazia terapêutica hipertensora com perindopril e indapamida em associação, que suspendeu vários meses antes, sem melhoria do quadro de angioedema, pelo que se excluiu angioedema associado a inibidores da enzima de conversão da angiotensina. Apresentava queixas de angioedema recorrente sem urticária, não pruriginoso, localizado na face, língua e lábios, com um ano de evolução e com uma frequência mensal. Os episódios duravam cerca de uma semana e não cediam à administração de anti-histamínicos nem de corticosteroides orais. Sem história familiar de angioedema. A avaliação analítica revelou diminuição do C1q, CH100, C4, C1 inactivador quantitativo e funcional, compatível com angioedema adquirido, que se considerou ser secundário ao linfoma não Hodgkin. Em parceria com o Serviço de Hematologia onde a doente era seguida, decidiu-se iniciar esquema de quimioterapia (QT). A doente ficou entretanto medicada com 1 g diário de ácido tranexâmico, que não chegou a iniciar por receio de eventuais efeitos adversos. Iniciou QT com esquema COP (ciclofosfamida, sulfato de veincristina e prednisolona), ficando assintomática a partir do primeiro ciclo. Completou 6 ciclos de quimioterapia sem recorrência do quadro, mantendo no entanto as alterações laboratoriais do complemento.
Discussão: O quadro de angioedema adquirido pode preceder o diagnóstico de doença linfoproliferativa em vários anos. Neste caso, surgiu 3 anos após o diagnóstico da mesma. A referenciação a uma consulta de Imunoalergologia para estudo etiológico e a boa articulação entre as diferentes especialidades foram fundamentais para a rápida resolução dos sintomas e melhoria da qualidade de vida da doente
Palavras Chave: angioedema adquirido, linfoma não-Hodgkin