1- Área de Pediatria Médica, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE
2- Serviço de Neurorradiologia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE
3- Serviço de Neurologia Pediátrica, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Lisboa Central, EPE
4- Unidade de Reumatologia Pediátrica, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Lisboa Central, EPE
XIV Jornadas Internacionais de Reumatologia Pediátrica, 2014, 29 e 30 de Maio, Lisboa
Comunicação oral
Introdução: A Arterite de Takayasu (AT) é uma vasculite sistémica de grandes vasos que atinge sobretudo a aorta (AA) e os seus ramos principais. O sexo feminino é mais afectado, 80 a 90%, e iniciando-se entre os 10 e os 40 anos. Estudos recentes, identificaram a arteriopatia como a principal causa de AVC isquémico arterial na criança, mas a AT constitui uma forma de apresentação rara.
Caso Clínico: Menina, 11 anos, cabo verdiana, sem antecedentes pessoais e familiares relevantes, evacuada para Portugal para investigação e orientação terapêutica de quadro de diminuição de força dos membros esquerdos, perturbação da fala e da deglutição, com 3 meses de evolução. Apresentava assimetria dos pulsos braquiais e radiais, diferencial de pressão arterial dos membros> 10 mmHg e sopro sobre as artérias subclávia (AS) e carótida (AC) direitas. Hemiparésia esquerda com componente facial central homolateral, sinais piramidais bilaterais, anartria, elevação do palato de fraca amplitude, incapacidade de protusão da língua e sialorreia abundante. Analiticamente: anemia normocítica normocrómica, trombocitose, hiperfibrinogenémia e velocidade de sedimentação elevada. Estudo doppler: hiperplasia da camada íntima e média de ambas as AC primitivas, baixa amplitude das velocidades de fluxo das AC interna direita, cerebral média (ACM) e cerebral anterior (ACA) bilateralmente. Angio-ressonância magnética (RM) crânio-encefálica: lesões parenquimatosas sequelares em territórios arteriais da ACA e ACM, bilateralmente, sem evidência de lesões agudas. Restante estudo por angio-RM: oclusões/estenoses de ramos da AA de grande calibre (AS e vertebral esquerdas, AC primitivas e internas bilaterais) e de médio calibre (ACM direita); dilatação da AA ascendente, sem envolvimento dos ramos arteriais toraco-abdominais. Manteve a terapêutica com AAS, iniciou reabilitação, nomeadamente terapia da fala, e perante o diagnóstico de AT, corticoterapia e metotrexato, com normalização dos parâmetros inflamatórios laboratoriais e sem evidência de progressão da doença até à data.
Discussão: Perante um AVC isquémico na infância, sintomas sistémicos e alterações laboratoriais com padrão inflamatório inespecífico, o diagnóstico de AT deve ser considerado. A etiologia foi estabelecida pela presença de: um critério mandatório imagiológico, dilatação da AA ascendente e estenoses de ramos da AA; critérios clínicos (diminuição dos pulsos arteriais, diferencial de pressão arterial entre os membros, auscultação de sopros) e laboratorial (VS> 20mm/1ªh).
Conclusão: Pretende-se alertar para o raro envolvimento intracraniano na AT juvenil, a importância de um diagnóstico precoce permitindo uma instituição terapêutica em tempo útil, e melhoria do prognóstico em termos de morbi-mortalidade.
Palavras Chave: Arterite Takayasu, Criança , AVC, Morbi-mortalidade