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2019

ANUÁRIO DO HOSPITAL
DONA ESTEFÂNIA

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ARTRITE IDIOPÁTICA JUVENIL POLIARTICULAR: QUANDO A DOENÇA É AGRESSIVA E A RESPOSTA À TERAPÊUTICA NÃO É A ESPERADA

Sara Batalha1, José Melo Gomes2, Margarida Ramos3, Marta Conde3.

1 - Serviço de Pediatria Geral, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar Lisboa Central, E.P.E.;
2 - Instituto Português de Reumatologia;
3 - Unidade de Reumatologia Pediátrica, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar Lisboa Central, E.P.E.

- Sala de Conferências do HDE, 22 de Maio de 2012 (Apresentação).

Introdução: A Artrite Idiopática Juvenil (AIJ) é a patologia reumática crónica mais frequente em idade pediátrica. A AIJ-poliarticular (AIJ-P) com Factor Reumatóide (FR) negativo afecta 20-30% das crianças com AIJ, com predomínio no sexo feminino, pode evoluir para incapacidade permanente exigindo um tratamento precoce e, por vezes, agressivo. Descreve-se um caso de AIJ-P com falência de várias terapêuticas DMARDs clássicas e biológicas e com boa resposta ao Tocilizumab.

Caso clínico: Menina de seis anos com AIJ-P FR negativo, na primeira observação com quatro meses de evolução, 18 articulações activas, rigidez matinal de duas a três horas, laboratorialmente com anemia (Hb: 10,1x10g/L), hipergamaglobulinémia, elevação da velocidade de hemossedimentação (VS: 97mm/h), proteína C reactiva (PCR: 4,65mg/dL), leucocitose (19.860µ/L) e trombocitose (651.000µ/L); FR e péptido anti-citrulinado negativos, HLAB27 e estudo auto-imunidade negativos. Iniciou anti-inflamatório não esteróide e, após exclusão de patologia infecciosa, terapêutica subcutânea com Metotrexato (MTX) e corticosteróides sistémicos.
Após oito semanas mantinha doença activa incapacitante tendo-se associado etanercept 0,8mg/kg/sem e posteriormente 50mg/sem. Cinco meses depois, por manter doença refractária fez-se o switch para Abatacept mantendo Metotrexato sc. Após seis meses, apesar de alguma melhoria funcional e laboratorial, mantinha 20 articulações activas pelo que suspendeu Abatacept e iniciou Tocilizumab 8mg/kg ev 2/2 semanas. Imediatamente antes do início de Tocilizumab apresentava 52 articulações activas e rigidez matinal superior a 4 horas. Verificou-se resposta laboratorial e clínica imediatamente após a primeira administração. Após 6 meses de terapêutica apresenta apenas 2 articulações activas sem rigidez matinal e com franca recuperação funcional. Não apresentou efeitos secundários das várias terapêuticas. Teve como intercorrências infecciosas monilíase oral, escarlatina e infecção respiratória alta de provável etiologia viral.
Ocasionalmente, em períodos de doença mais activa, apresentava um pico febril, mas nunca apresentou outras manifestações sistémicas como exantema, serosite, adenomegálias ou hepatoesplenomegália.

Discussão: Este caso pretende exemplificar que nem sempre a AIJ-P tem uma boa resposta à terapêutica preconizada. A repercussão sistémica laboratorial neste caso de AIJ-P agressiva foi uma das razões para a escolha do Tocilizumab como biológico de resgate com bons resultados. O Tocilizumab é, pois, uma alternativa na AIJ-P refractária às terapêuticas biológicas aprovadas para esta indicação.

Palavras-chave: artrite idiopática juvenil poliarticular, corticoide, metotrexato, abatacept, tocilizumab.