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ANUÁRIO DO HOSPITAL
DONA ESTEFÂNIA

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TRATAMENTO CONVERVADOR DE SÍNDROME HEMAFAGOCÍTICO ASSOCIADA A INFEÇÃO POR CMV

Filipa Furtado1, João Farela Neves2, Catarina Gouveia1, Luís Varandas1


1- Unidade de Infecciologia Pediatrica, Departamento de Pediatria Médica, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE, Lisboa; 2- Unidade de Imunodeficiências Primárias, Departamento de Pediatria Médica, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE, Lisboa;

- 14º Congresso Nacional de Pediatria, Porto, 3-4/10/2013

Introdução:  O síndrome hemafagocítico (SHF) secundário a infecção caracteriza-se por  uma  resposta  imune  ampliada,  desregulada  e  ineficaz,  que  origina  uma hipercitocinémia lesiva, responsável pelo quadro clínico habitual. A associação a infecções viricas é sempre problemática, uma vez que a decisão terapêutica tem de ter em conta o controlo da resposta imune e da defesa anti-viral.
Relato de caso: Criança de 10 anos, sexo feminino, com antecedentes de microcefalia,
atraso do desenvolvimento psicomotor e epilepsia, medicada com carbamazepina, levetiracetam  e  haloperidol.  Internada  por  síndrome  febril  prolongado  (17  dias) associado a edema da face, exantema macular fruste e esplenomegalia. Radiografia de tórax  com  infiltrado  algodonoso  bilateral.  Laboratorialmente  com  pancitopénia (Hemoglobina 7,5×10 g/L; Leucócitos 2,40×109/L; Plaquetas 66×109/L), aumento da ferritina  sérica  (1099ng/ml),  hipertrigliceridemia  (452  mg/dl),  hipofibrinogenemia (1,1g/L) e CD25s de 4800 UI/mL. Foi documentada infeção aguda por CMV pela presença de Imunoglobulina M anti-CMV, com carga viral de 3log cópias/ml. Apesar
de  marcada  activação  celular  (72%  de  CD8+HLA-DR+),  a  expansão  oligoclonal (família VBeta 21.3) e a ausência de critérios de gravidade permitiu a escolha de terapêutica conservadora com ganciclovir e imunoglobulina. Ficou apirética 5 dias após  inicio  da  terapêutica,  com  regressão  progressiva  dos  outros  parâmetros  de ativação. Quinze dias após tratamento a carga viral era indetectável.
Conclusões: A infeção por CMV é detectada em cerca de 10% dos SHAV em
doentes imunocomprometidos. Nesta doente não foi ainda identificada uma imunodeficiência e a idade, associada a ausência de consanguinidade, não faz prever uma forma familiar. A escolha e a altura de início de terapêutica são difíceis e controversas, sendo o controlo da infecção primária primordial. O início de terapêutica imunossupressora, por vezes inevitável, deve ser discutido e ponderado de forma cautelosa uma vez que pode colocar em causa o controlo da infecção viral.

Palavras-chave: Síndrome Hemafagocítico, Citomegalovírus.