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ANUÁRIO DO HOSPITAL
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Status Distonicus, apresentação de oito casos clínicos com vídeo

Catarina Magalhães1, Susana Rocha2, José Pedro Vieira2, Sónia Figueiroa1, Eulália Calado2, Conceição Robalo3, Teresa Temudo1

  1. Serviço de Neuropediatria do Departamento da Criança e Adolescente do Centro Hospitalar do Porto;
  2. Serviço de Neuropediatria do Hospital Dona Estefânia, Lisboa;
  3. Unidade de Neuropediatria do Hospital Pediátrico de Coimbra
  • Reunião Nacional Neuropediatria, Lisboa, Jan. 2013

De entre as emergências neurológicas em idade pediátrica, as emergências das doenças do movimento são um grupo pouco frequente e a literatura sobre este tema é escassa. Incluem patologias cuja forma de apresentação consiste em parkinsonismo, mioclonus, coreia e distonia.
O status distonicus é um síndrome clínico raro, caracterizado por episódios progressivamente frequentes e severos de distonia cuja gravidade clínica obriga à admissão hospitalar urgente para tratamento. A sua morbilidade e mortalidade são elevadas, com risco de complicações metabólicas, renais e respiratórias. O tratamento inclui medidas médicas e por vezes cirúrgicas.
São apresentados oito casos de crianças internadas por statusdistonicus, cujos dados foram colhidos retrospectivamente pela consulta do processo clínico. Três casos tinham Doença de PANK2, dois casos tiveram como etiologia provável uma encefalite por anticorpos anti-NMDAR, um caso tinha Doença de Huntington, um caso apresenta uma distonia generalizada devida a doença imunológica e um outro está classificado como tendo distonia generalizada idiopática. Quatro doentes são do sexo feminino e quatro do sexo masculino, com idades compreendidas entre dois e treze anos. Em três doentes o statusdistonicus foi a manifestação inicial da sua doença de base. Analisamos a existência de um factor precipitante, as características clínicas da distonia, as medidas terapêuticas e a evolução.
O statusdistonicus, pela sua natureza severa e refractária, condiciona sofrimento ao doente e família, com angústia e ansiedade que se estendem à equipa médica. A raridade desta entidade em idade pediátrica é um obstáculo à aquisição de experiência na sua resolução e a divulgação de novos casos com esta forma de apresentação clínica pode contribuir para uma melhor abordagem destes doentes

Palavras-chave: status distonicus, caso clínico