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2019

ANUÁRIO DO HOSPITAL
DONA ESTEFÂNIA

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ANTICORPOS ANTIFOSFOLÍPIDOS E EVIDÊNCIA DE TROMBOSE NUMA COORTE DE DOENTES COM LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO JUVENIL

Carlos Escobar1, Marta Cabral1, Marta Conde2, Margarida Ramos2, José Melo Gomes3.


1 - Departamento de Pediatria, Consulta de Reumatologia Pediátrica - Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca EPE; 2 - Departamento de Pediatria, Unidade de Reumatologia Pediátrica - Hospital Dona Estefânia CHLC; 3 - Unidade de Reumatologia Infantil do Adolescente e do Adulto jovem - Instituto Português de Reumatologia, Lisboa.

- XVI Congresso Nacional de Reumatologia, Vilamoura, 1-5 Maio 2012 (Comunicação Livre).

Introdução: Níveis elevados de anticorpos antifosfolípidos (Ac-aFL) no Lupus eritematoso sistémico (LES) têm sido associados a eventos trombóticos venosos, arteriais e/ou perda fetal recorrentes, trombocitopénia e distúrbios neuropsiquiátricos.

Objectivo: Avaliar a associação dos Ac-aFL com a incidência de trombose, trombocitopénia, distúrbios neuropsiquiátricos e outras variáveis clínicas numa coorte de doentes com LES juvenil (LESJ).

Métodos: Estudo multicêntrico, retrospectivo, descritivo e analítico de 1987 a 2011 (24 anos), de todas as crianças e adolescentes (<18 anos) com diagnóstico definitivo de LESJ, de três centros com consulta diferenciada de Reumatologia pediátrica da área da Grande Lisboa. Analisaram-se variáveis epidemiológicas, manifestações clínicas, laboratoriais e complicações e foi avaliada a associação destas com presença de Ac-aFL.

Resultados: 56 doentes, 51 (91.1%) caucasianos e 46 (82.1%) do sexo feminino. Idade média no início da doença de 12.6±4.04 (1-17) anos e um período médio de seguimento de 5.5±5.4 anos. De 44 doentes com pesquisa de Ac-aFL, 16 (36.4%) apresentaram Ac-aFL positivos em pelo menos uma determinação: anticoagulante lúpico (LAC) em 10 (22.7%), anticorpos anti-cardiolipina (Ac-aCL) e anti-β2glicoproteina-I (Ac-aβ2GPI) em 9 doentes (20.5%), respectivamente. A presença destes anticorpos não se associou estatisticamente com género (sexo feminino vs masculino, p=0.256), nefrite lúpica (56.3% vs 50%, p=0.690), manifestações neuropsiquiátricas (17.9% vs 18.8%, p=0.941), serosite (37.5% vs 32.1%, p=0.718) ou alterações articulares (93.8% vs 85.7%, p=0.419). Os doentes com Ac-aFL positivos apresentaram mais frequentemente trombocitopénia (56.3% vs 28.6%, p=0.05), mas não outro tipo de envolvimento hematológico como anemia ou leucopénia. Os doentes com Ac-aFL apresentaram maior número de complicações que os restantes doentes (53.3% vs 25%, p=0.041). Cinco (8.9%) doentes, 3 raparigas e 2 rapazes, apresentaram eventos vasculares trombóticos (acidente vascular cerebral – 4; trombose vascular periférica – 1), com média de idade ao diagnóstico de 11.6±6.2 anos. Em 3 destes doentes houve positividade de algum dos Ac-aFL: LAC -2, Ac-aCL -2 e Ac-aβ2GPI -2. O diagnóstico definitivo de síndrome antifosfolípido verificou-se em 3 casos. A presença de Ac-aFL não se relacionou com a presença de eventos trombóticos (20% vs 7.1%, p=0.210).

Conclusão: Na nossa coorte de doentes com LESJ a incidência de Ac-aFL esteve dentro da prevalência encontrada na literatura para doentes com LES em geral (20 a 50%). Não se verificou associação entre a presença de Ac-aFL e a incidência de eventos trombóticos, envolvimento renal ou neuropsiquiátrico, contrariando alguns resultados previamente publicados. Apesar disso, verificámos incidência de trombocitopénia e de complicações superior nos doentes com Ac-aFL positivos.

Palavras-chave: anticorpos antifosfolípidos, trombose, lupus eritematoso sistémico juvenil.