imagem top

2023

ANUÁRIO DO HOSPITAL
DONA ESTEFÂNIA

CHULC LOGOlogo HDElogo anuario

MIOPATIA NECROTIZANTE AUTOIMUNE

Tânia Serrão1, Gustavo Queirós1, Sandra Jacinto2, José Pedro Vieira2, Marta Conde3, João Farela Neves1, Lurdes Ventura1

1- Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos, 2- Serviço de Neurologia Pediátrica, 3-  Unidade de Reumatologia, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Lisboa Central, EPE, Lisboa

  • Sessão Clínica da Área de Pediatria Médica doHospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE, 19/11/2013.

Introdução: A miopatia necrotizante autoimune é uma entidade rara e estão descritos apenas oito casos clinicos em idade pediátrica. Reconhecida como entidade independente dentro das miopatias idiopáticas inflamatórias, apresenta uma histologia característica, com necrose e infiltrados inflamatórios moderados a ausentes. O anticorpo anti-SRP é o seu marcador imunológico.

Caso clínico: Criança de sete anos, internada na Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos, por tetraparésia flácida de evolução fulminante com compromisso respiratório e necessidade de ventilação invasiva ao quinto dia.
A investigação etiológica inicial foi compatível com infecção aguda a EBV. Os valores de CK foram tão elevados como 442 000 U/L e apresentou mioglobinúria maciça que condicionou insuficiência renal não oligúrica (valores máximos de creatinina, 1,54 mg/dL, e de ureia, 145 mg/dL em D9 e D11 respectivamente),sem necessidade de terapêutica de substituição.
Colocada a hipótese diagnóstica de miopatia necrotizante, iniciou terapêutica empírica com IGIV, em D7, complementada com pulsos de glucocorticóide, de D12 a D17  após resultado de histologia característica na biopsia muscular.
Ventilada durante 36 dias, foi traqueostomizada em D31. Após recuperação importante da força muscular, teve alta da UCIP ao 42º dia de internamento.
Por manter fraqueza muscular, com valores de CK ainda elevados e padrão de miosite documentado na RM, concomitantes com carga viral para o EBV negativa e quantificação de AcAnti-SRP positiva, manteve, em ambulatório, terapêutica diária com prednisolona, pulsos de IGIV mensais e metotrexato, com resposta favorável.

Discussão: Este caso clínico difere dos outros descritos na literatura pela gravidade da forma de apresentação com um quadro de fraqueza muscular de apresentação aguda, fulminante. O diagnóstico e instituição precoces da terapêutica condicionaram provavelmente a evolução favorável.

Palavras-chave: miopatia necrotizante, vírus Epstein-Barr