Serviço de Pediatria Médica, Área de Pediatria Médica, Hospital Dona Estefânia - CHLC EPE
14º Congresso Nacional de Pediatria, Porto, 3-5 de Outubro de 2013 (Comunicação oral sob a forma de poster).
Introdução: A doença celíaca é uma doença auto-imune, com uma prevalência estimada de 1 a 2% na população em geral, induzida pelo consumo de glúten. O intestino é o local típico de ocorrência de manifestações clínicas através da infiltração linfocítica da lâmina própria e camada epitelial do intestino delgado, contudo outras manifestações podem surgir incluindo cutâneas, como a dermatite herpetiforme, psiquiátricas como ansiedade ou depressão, ou neurológicas como ataxia cerebelosa, epilepsia ou enxaqueca.
Caso clínico: Menino com de 21 meses, internado por invaginação ileo-ileal. Apresentava um cruzamento do percentil de peso 50 para o percentil 5 a partir dos 7 meses. Introdução do glútenaos 6 meses. Umano antes do internamento iniciou episódios esporádicos de tremores generalizados dos 4 membros, postura anómala em extensão e rotação interna dos membros inferiores, de curta duração (<10segundos) por vezes em salvas. Apresentou 3 episódios ao longo de um ano com duração de 1 – 2 dias e resolução espontânea. No dia do internamento recorreu ao Serviço de Urgência por dor abdominal e dejecções diarreicas. A ecografia demonstrou imagem de pseudo-rim em relação com invaginação ileo-ileal à direita. Da investigação realizada destacavam-se anticorpos anti-transglutaminase>300 UI/mL, anticorpos anti endomisio positivos e anticorpos antigliadina 289 UA. Realizou endoscopia digestiva alta com biópsia duodenal que demonstrou atrofia subtotal vilositária e infiltrado inflamatório transepitelial (Marsh 3C). Por reaparecimento de episódios paroxísticos de tremor generalizado que o despertavam do sono realizou EEG que revelou actividade paroxística temporal bilateral. A RMN Crânio-encefálica revelou hipersinal T2, puntiforme, temporal posterior à direita. Teve alta, após resolução espontânea do quadro de invaginação, com dieta de evicção de glúten com melhoria significativa do quadro de dejecções diarreicas, medicado com levetiracetam 220 mg/Kg/dia, que mantém, sem novos episódios de tremores.
Conclusão: A incidência de manifestações neurológicas na doença celíaca é maior do que na população em geral. Os mecanismos que levam a disfunção neurológica ainda não se encontram totalmente definidos. Estudos neuropatológicos em adultos apontam para um mecanismo imuno-mediado com infiltração linfocítica do sistema nervoso central e periférico.A introdução de uma dieta sem glúten pode influenciar o prognóstico destes doentes.
Palavras-chave: doença celíaca, invaginação, tremor