1 - Neuropediatria, Hospital dos Lusíadas;
2 - Serviço de Neurologia Pediátrica, Hospital de Dona Estefânia, CHLC;
3 - Unidade de Neurorradiologia Pediátrica, Hospital de Dona Estefânia , CHLC
- VIII Congresso de Neuropediatria, Lisboa, 24-25 Jan 2013
- Resumo publicado na Revista Sinapse Vol 13, nº1, Maio 2013
Apresenta-se o caso clínico de uma jovem de 6 anos de idade, seguida desde os primeiros meses de vida por crises convulsivas em apirexia, caracterizadas por desvio ocular e cefálico para a direita e generalização secundaria.
TAC e EEG normais no 1º ano de vida. A epilepsia foi controlada com carbamazepina que suspendeu aos 2 anos de idade.
Reinicia crises aos 5 anos com idêntica semiologia, acompanhadas de outros episódios de desconforto abdominal, palidez e vómitos, que ocorriam em salvas, com duração inferior a 3 minutos e se acompanhavam de sonolência pós critica.
A investigação realizada mostrou esclerose mesial à esquerda em ressonância magnética e foco temporo-ocipital bilateral de predomínio esquerdo no electroencefalograma.
Reiniciou carbamazepina com rash cutâneo, pelo que foi substituída por levetiracetam com controlo clínico das crises.
Inicia de modo súbito, quadro de hemiparésia / hemidistonia direita, com sinais piramidais discretos.
Internada para investigação, realizou RM – CE com difusão sem sinais de lesão aguda e EEG que revelou actividade paroxística, simultaneamente com características generalizadas e focais, com possível incidência frontal esquerda e no vertéx.
Evoluiu com flutuação do seu quadro distónico cuja gravidade parece ter relação com a dose do AE, com transferência espontânea da lateralidade, sem crises clínicas.
Discutem-se eventuais patologias subjacentes e investigação.
Palavras-chave: hemidistonia aguda, esclerose mesial