1 - Serviço de Neurologia Pediátrica, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central EPE, Lisboa
- 25º Encontro Nacional de Epileptologia, Março 2013, Porto
Introdução: Desconhecem-se a incidência e os factores predisponentes para o edema cerebral que pode surgir associado a crises epilépticas prolongadas. A hiperperfusão e o edema citotóxico e vasogénico parecem ser responsáveis pelas lesões cerebrais neste contexto. Não existe evidência de eficácia da osmoterapia nem experiência com corticoterapia ou hipotermia.
Casos clínicos: Descrevem-se três casos clínicos de estado de mal epiléptico em crianças com doença neurológica crónica de base e atraso do desenvolvimento psicomotor (DPM), com idades compreendidas entre os 23 meses e os 6 anos.
Duas delas tinham epilepsia conhecida (síndrome de Dravet associado a doença mitocondrial, e malformação do desenvolvimento cortical, respectivamente), e a terceira uma malformação complexa do SNC, mas sem crises prévias.
Os dois primeiros casos ocorreram em contexto de provável infecção viral, com febre alta mas sem isolamento de agente. O estado de mal teve a duração de 12 horas, 40 minutos e indeterminada no terceiro caso. No entanto, todos evoluíram para um estado de coma prolongado com necessidade de suporte ventilatório e múltiplas combinações de anti-epilépticos.
Os EEGs mostraram lentificação difusa da actividade de base à qual se sobrepunha actividade paroxística multifocal.
Os exames de imagem realizados (TC ou RMN encefálica) mostraram, em fase aguda, extensas lesões corticais pós-ictais e áreas difusas de edema citotóxico, com evolução posterior para atrofia cortical grave.
A evolução foi desfavorável nos três casos, com tetraparésia distónica e regressão maciça do DPM.
Conclusão: A evolução dos casos descritos parece dever-se à instalação de edema citotóxico e subsequente morte neuronal. A pre-existência de lesões estruturais do SNC e/ou um defeito metabólico associado, eventualmente mais susceptíveis aos mecanismos fisiopatológicos do edema cerebral descrito nos estados de mal ou determinantes de um menor limiar convulsivo, podem ter contribuído para este desfecho.
Palavras-chave: mal epilético, edema cerebral