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2020

ANUÁRIO DO HOSPITAL
DONA ESTEFÂNIA

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ATAXIA: MAIS DO QUE UM SINTOMA, UM DESAFIO DIAGNOSTICO

Sofia Bota1; Filipa Marques1; Rita Bellegarde Machado1; Ana Isabel Cordeiro1; Sandra Jacinto²; Rita Silva²; Jose Pedro Vieira²

1 Unidade de Pediatria Geral, 2 Serviço de Neurologia Pediátrica, Área de Pediatria Medica, Hospital Dona Estefânia, CHLC-EPE;

- 14º Congresso Nacional de Pediatria, Porto, 3-5 Out 2013 (poster)
- Resumo Publicado na Acta Pediátrica Portuguesa, Vol 44, Nº 5, Set/Out 2013, Supl I

Introdução: A ataxia aguda é um motivo frequente de referência ao Serviço de Urgência Pediátrica. A incidência exacta não é conhecida, resultando habitualmente de intoxicações agudas ou de causas pos-infecciosas. Contudo, outras causas, incluindo lesões do cerebelo, sistema vestibular, epilepsia ou perturbações sensitivas, podem também afectar a coordenação, pelo que um exame físico detalhado e uma vigilância seriada são determinantes no seu diagnóstico diferencial.

Caso Clínico: Criança de 2 anos e meio, sexo masculino, trazida ao serviço de urgência por marcha atáxica e desequilíbrio com 36 horas de evolução, sem outros sintomas. Não havia história de traumatismo ou de consumo presenciado de tóxicos. Estava medicado com bromexina e di-hexazina há duas semanas por nasofaringite aguda, salientando-se ainda gastrenterite aguda auto-limitada semanas antes. A observação estava vigil e orientado com pupilas midriáticas simétricas pouco reactivas, nistagmo horizontal e vertical brusco intermitente, forca e tonus preservados, reflexos osteo-tendinosos diminuídos, reflexos plantares em flexão, marcha com desequilíbrio sem lado preferencial. Analiticamente sem parâmetros de infecção e pesquisa de tóxicos negativa, TC-CE normal. E internado para estudo e vigilância iniciando 24 horas depois oftalmoplegia, ptose palpebral esquerda, pupilas midriáticas arreactivas e arreflexiaosteo-tendinosa associada a agravamento da ataxia (incapacidade de estar sentado sem apoio). Como tal, foram colocadas as hipóteses diagnosticas de lesão do tronco cerebral ou síndrome de Miller-Fisher. Realizou RMN crânio-encefálica que foi normal; o exame citoquímico do liquor demonstrou discreta dissociação albumino-citológica e a electromiografiaaumento das latências sensitivas. Foi diagnosticado Síndrome de Miller-Fisherde gravidade 4 na Escala de Hughes, pelo que iniciou terapêutica com imunoglobulina,verificando-se melhoria franca da ataxia nos dias seguintes. Teve altaem D10 de internamento ainda com paresia do VI par bilateral.

Comentários /Conclusões: Na avaliação da ataxia aguda, é fundamental uma anamnese detalhadabem como um exame neurológico rigoroso, uma vez que esta pode ser amanifestação inicial de varias doenças, algumas das quais potencialmente graves.A abordagem diagnostica em urgência é pouco unânime, questionando-seque exames complementares de diagnóstico realizar e qual o seu timing. Tantoa diminuição dos reflexos osteo-tendinosos como pupilares na avaliação inicial,revelou-se determinante no diagnóstico diferencial, ainda que causas maisfrequentes de ataxia devam ser excluídas. Assim, este caso alerta-nos para anecessidade de pensar em diagnósticos menos habituais, valorizando-se achadosneurológicos subtis bem como a evolução clínica.

Palavras-chave: ataxia, diagnóstico, criança