1 - Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar Universitário Cova da Beira, Covilhã
2 - Unidade de Nefrologia Pediátrica, Área de Pediatria, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central
3 - Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar Médio Tejo
4 - Serviço de Pediatria, Hospital do Espírito Santo, Évora
5 - Unidade de Urologia Pediátrica, Área de Cirurgia Pediátrica, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central
- Reunião da Unidade de Nefrologia, Área de Pediatria, Hospital de Dona Estefânia 30/05/2023.
Introdução: As válvulas da uretra posterior (VUP) afetam 1 em cada 4000-8000 nados-vivos do sexo masculino, com elevada variabilidade quanto à gravidade da apresentação clínica e pronóstico. Nas últimas décadas, embora se tenha assistido a uma redução significativa da mortalidade neonatal associada a complicações das VUP, cerca de 50% dos doentes continua a progredir para doença renal crónica (DRC) com necessidade de iniciar terapêutica substitutiva renal antes dos 10 anos de idade. Trata-se de uma população com necessidade de cuidados médicos e cirúrgicos altamente diferenciados e continuados.
Objetivos e métodos: Apresentaremos uma breve revisão teórica sobre esta patologia, focando sobretudo a abordagem diagnóstica e a estabilização médica inicial. Apresentaremos também os resultados de uma análise retrospetiva e longitudinal dos dados de doentes com VUP submetidos a ablação no nosso centro entre 01/01/2015 e 30/06/2022.
Resultados: Foram analisados dados de 41 doentes, 22 (54%) dos quais com diagnóstico pré-natal e 12 (29%) referenciados de Países Africanos de Língua Oficial Portuguesa (PALOP). O período de seguimento foi 3,1±1,4 anos e a mediana da idade na última avaliação foi 2,6 anos (intervalo interquartil [IIQ]: 0,9-3,9). No final deste período, a mediana da taxa de filtração glomerular estimada (TFGe) foi 95,4mL/min/1,73 m2 (IIQ: 79,2-115,1), sendo que 13 doentes (32%) tinham atingido um outcome renal composto definido pela presença de TFGe inferior à esperada para a idade ou pela necessidade de iniciar terapêutica de substituição renal (3 doentes iniciaram diálise peritoneal). Num modelo de regressão logística ajustado para a idade, diagnóstico pré-natal (OR 8,1; IC 95% 1,3-50,7; valor-p=0,025), prematuridade (OR 2,8; IC 95% 1,3-6,3; valor-p=0,012) e um valor elevado de creatinina sérica antes da ablação das VUP (OR 5,7; IC 95% 1,2-27,5; valor-p=0,030) foram preditores de pior prognóstico renal.
Conclusões: Faremos a contextualização dos nossos resultados à luz da literatura existente sobre os marcadores de prognóstico em doentes com VUP, cientes de que a dimensão amostral reduzida e o tempo de seguimento curto são limitações importantes do presente estudo. A continuidade dos registos longitudinais é essencial para atualizar a estimativa do prognóstico e individualizar o programa multidisciplinar de cuidados a estes doentes de acordo com a estratificação do risco.
Palavras Chave: doença renal crónica, taxa de filtração glomerular, terapêutica substitutiva renal, válvulas da uretra posterior