1 - Unidade de Neuropediatria, Área de Pediatria, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, Lisboa;
2 - Serviço de Pediatria, Hospital Divino Espírito Santo de Ponta Delgada, Ponta Delgada;
3 - Unidade de Neurocirurgia Pediátrica, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário Lisboa Central, Lisboa.
- Comunicação Oral no 17º Congresso Sociedade Portuguesa de Neuropediatria – Neuropediatria 2023: O que há de novo? Porto, 4-5 maio 2023.
Introdução: Moyamoya é uma doença cerebrovascular rara, caracterizada por estenose progressiva da porção intracraniana da artéria carótida interna e os seus ramos proximais com desenvolvimento de proeminentes vasos colaterais. As complicações incluem AVCs isquémicos, hemorrágicos, convulsões, e alterações cognitivas, resultando numa elevada morbilidade e mortalidade.
Objetivos/Métodos: Revisão retrospetiva da série de casos clínicos de doentes com Moyamoya submetidos a cirurgia de revascularização num hospital pediátrico terciário.
Resultados: Foram identificados 4 casos de Moyamoya, intervencionados 6 hemisférios em 4 procedimentos cirúrgicos; 2 crianças com doença de Moyamoya (DMM), de etiologia genética e 2 crianças com diagnóstico de síndrome Moyamoya (SMM) no contexto de anemia de células falciformes. A idade mediana dos primeiros sintomas 3,75 anos (6 meses – 12 anos), neuroimagem diagnóstica 6,25 anos, idade cirúrgica 7,6 anos. Houve um predomínio do sexo masculino (n= 3, 75%). A manifestação inicial mais frequente foi AVC isquémico (3, 75%) e ocorreram crises convulsivas em 50% dos casos. O tratamento cirúrgico de eleição nas 4 crianças foi a cirurgia revascularização indireta; as 2 crianças com DMM foram submetidas à técnica por múltiplos buracos de trépano em ambos os hemisférios afectados, e as 2 crianças com SMM realizaram encefaloduroarteriosinangiose (EDAS) no hemisfério afectado. No pós-operatório, 2 crianças tiveram AIT e AVC isquémico, sem outros eventos vasculares posteriores. Foi possível obter revascularização por múltiplos buracos de trépano, documentado numa criança por RM com estudo perfusão. No tempo médio decorrido de 2,67 anos, 3 crianças apresentavam sequelas motoras ligeiras e uma tetraparésia assimétrica. Houve sequelas cognitivas ligeiras em 3 crianças (75%).
Conclusão: A cirurgia de revascularização indireta é o método de eleição em idade pediátrica, tendo-se constatado, nesta série de 4 casos, que a maioria das crianças apresentou uma boa recuperação motora, sem novos eventos vasculares, suportando que este método cirúrgico é adequado e permite resultados relevantes.
Palavras Chave: Cirurgia de revascularização, doença de Moyamoya, síndrome de Moyamoya.