1 - Unidade Funcional de Pediatria do Hospital de Cascais
2 - Área de Pediatria, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central
3 - Unidade de Gastroenterologia Pediátrica, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central
4 - Departamento de Oncologia da Criança e do Adolescente, Instituto Português de Oncologia de Lisboa, Francisco Gentil.
- 23º Congresso Nacional de Pediatria; Poster com discussão
Introdução/Descrição do caso: A hepatomegalia pode ser a manifestação inicial de várias patologias, incluindo infiltração neoplásica. O neuroblastoma (NB) é o tumor sólido extracraniano mais comum na infância, com uma clínica heterogénea que depende da sua localização e da presença de manifestações paraneoplásicas, sendo o seu diagnóstico histológico. Menina de 18 meses, com TGV corrigida, internada por distensão abdominal, obstipação e irritabilidade com 3 dias de evolução. À admissão, palidez, polipneia, sopro sistólico III/VI, hepatomegália pétrea e edema periférico. Hemoglobina 7.2 g/dL, 67000 plaquetas, AST 223 UI/L, ALT 77 UI/L, LDH 5702 U/L, VS 18 mm/h, PCR 3,7 mg/dl, TP prolongado e FV, FVII, albumina e fibrinogénio diminuídos. Hepatomegália massiva multinodular confirmada ecograficamente. Excluídas causas cardíacas, infeciosas, autoimunes, metabólicas e tóxicas. Elevação de ácido úrico, com alfafetoproteína normal, sem blastos. Evidência imagiológica de lesão expansiva suprarrenal com metastização hepática. Elevação de enolase neuroespecífica e catecolaminas urinárias, com confirmação histológica de NB e amplificação de N-myc. Internada na UCIP em D10, por instabilidade hemodinâmica, síndrome compartimental, instalação de falência hepática e insuficiência respiratória, tendo completado 5 dias de quimioterapia, sem resposta favorável. Evolução para falência multiorgânica com paragem cardiorrespiratória irreversível em D20. (1424)
Conclusão: O diagnóstico de NB foi desafiante pelos antecedentes e inespecificidade da clínica. O prognóstico e tratamento são variáveis, dependendo da idade, estadio, e estudo histológico e molecular. Neste caso, o curso foi desfavorável, com rápida evolução e falência multiorgânica, sendo crucial um elevado índice de suspeita.
Palavras Chave: Hepatomegália, Hepatite, Neuroblastoma, Oncologia,